"Fasial sinir paralizisi tanısı" sayfasını değiştirmektesiniz

=== Tanısal Özellik: Başlangıç, Progresyon, Rekürrens, Bilateralite ===

==== Başlangıç ====
Fasiyal paralizinin etyolojisine sadece başlangıcı değerlendirerek karar verilemez. [[Bell paralizisi]], herpes zoster, temporal kemik fraktürleri, iatrojenik, enfeksiyon ve neoplazmları içeren geniş grupta başlangıç ani veya gecikmiş inkomplet veya komplet paralizi tespit edilebilir. Bununla birlikte başlangıç diagnostik fazla önem taşımasa da prognostik önemi bulunmaktadır. [[Bell paralizisi]], travma veya enfeksiyona bağlı inkomplet paralizi oluşur ve komplet hale dönüşmezse bu hastada geri dönüş büyük oranda tam olacaktır. Yavaş progresif paralizi gelişimi bulunduğunda altta yatabilecek neoplazm mutlaka dikkate alınmalıdır. Yavaş progresyon görülen 197 vakanın 105’inde (%53) fasiyal siniri tutan tümör bulunmuştur, bunların da %42’si malign tümör olduğu tespit edilmiştir.
3 haftayı geçen progresyon tümör varlığını düşündürmesine rağmen başlangıcından 10 güne kadar progresyon [[Bell paralizisi]], eksternal künt travma, cerrahi travma durumlarında görülebilir. Yavaş progresyon, inkomplet oluşan paralizinin sonrasında ortaya çıkan doku ödemi ve sinire yaptığı basının sinir beslenmesini bozması sonucu ortaya çıkmaktadır. Bununla birlikte Bell paralizide yavaş progresyon geri dönüş için iyi prognostik kriterdir, inkomplet form komplet hale dönüşmüşse geri dönüş oranı %75’e düşmektedir. Herpes zoster’in Bell paraliziden farkı progresyonun 14-21 günden fazla sürebilmesidir.

==== Rekürrens ====
Tekrarlayan fasiyal paralizili hastalara gereken özel dikkat gösterilir. Rekürrens [[Bell paralizi]], Melkersson-Rosenthal sendromu ve tümörlerde görülür. [[Bell paralizi]] hastaların %10-15’inde rekürrens görülebilir. Bunların %60’ı karşı tarafta gelişir. Pozitif aile anamnezi olan hastalarda rekürrens görülebilir. Pozitif aile anamnezi olan hastalarda rekürrens 2,5 kat daha fazladır.
İpsilateral rekürrens fasiyal sinirin tümör tarafından tutulması nedeniyle oluşabilir. İpsilateral rekürrens olduğunda tümör için ayrı inceleme önerilmektedir.

Rekürren Değişken Paralizi: İpsilateralin tersine bu grubun tamamına yakını nadir hastalıklar hariç Bell paraliziyi gösterir.
Melkersson- Rosenthal sendromu sendromu bu nadir hastalıkların en fazla görülenidir. Bu sendrom Bell paraliziden şu belirgin özelliklerle ayırtedilebilir;
*Rekürren değişken fasiyal paralizi
*Rekürren orofasiyal ödem
*Çellitis
*Fissürlü dil
Bir çok otör bu sendromun tanısı için bu 4 manifestasyonun ikisinin bulunmasının yeterli olduğu fikrindedirler.

==== Bilateral Simultane Paralizi ====
Bu durum May’ın 3650 hastalık serisinde %2 oranında görülmüştür. Bu grupta ayırıcı tanı şunlar arasında yapılmalıdır:
*Guillan-Barre Sendromu
*Möbius Sendromu
*Sarkoidoz (Heerfordt sendromu) Myotonik distrofi
*Kafa travması
*Enfeksiyon mononükleoz
*Sitomegalovirüs
*Akut porfiriazis
*Botulizm
*Lyme Hastalığı
*[[Bell paralizi]]
*Kemik Hastalıkları
*Hipotiriodizm
*Charcot- Marie- Tooth Sendromu
*Myestenia gravis
*Bilateral akut veya kronik otitis media

=== Ayırıcı Tanı ===

==== Ağrı veya Uyuşukluk ====
Ani başlayan periferik fasiyal paralizi ile birlikte ağrı, [[Bell paralizi]], herpetik nöropati ve tümörlerde görülür. Ağrı tek başına diagnostik olmadığı gibi olmamasının da prognostik bir önemi yoktur.
==== Veziküller ====
Veziküllerin bulunması Ramsay Hunt sendromunu düşündürür. Ancak Herpes simplex Tip I ile de beraber bulunabilir.
==== Kulak ====
Temporal kemiğin tutulumu durumunda fasiyal paralizi nedenin olması yüksek ihtimaldir. Akut veya kronik kulak enfeksiyonu, geçirilmiş kulak ameliyatı veya işitme-denge şikayetleri değerlendirilmelidir.
==== Dengesizlik ====
Denge değişiklikleri ile birlikte fasiyal paralizi, en yaygın olarak herpes zoster cephalicus da görülür, fakat serebellopontin köşede veya internal akustik kanaldaki lezyonlarda da bulunabilir. Dengesizlik ve fasiyal paralizi, [[Bell paralizi]], travma, tümör ve multipl sklerozda görülebilir.

==== Sistemik Hastalıklar ====

Diabet, alkolizm, kollajen vasküler bozukluklar, hipotiroidizm, amiloidoz ve hipertansiyon gibi periferik nöropati yapabilen hastalıklarda paralizi görülebilir. Daha nadir de olsa bazı hastalıkların seyrinde fasiyal paralizi ortaya çıkabilir. Wegener granülomatozisin temporal kemik tutulumu olduğunda rekürren otitis media, mastoiditin yanında fasiyal paralizi de görülebilir (10).
==== İlaçlar ====
Tüberküloz tedavisinde kullanılan izoniazid (INH) nörotoksik etkisiyle fasiyal paralizi yapabilir. Ayrıca arsenik toksisitesine sekonder olarak da ortaya çıkabilir.
==== Aşılar ====
Polio, kuduz ve influenza aşılamaları sonrasında fasiyal paralizi bildirilmiştir.
==== Maligniteler ====
Özellikle yüz ve skalp cildi, üst solunum yolu, parotis, tiroid, akciğer, göğüs, böbrek, over veya prostatın tutulduğu durumlar başta olmak üzere kanser hikayesinin bulunduğu hastalarda metastaz nedeniyle fasiyal paralizi görülebilir.

=== Fasiyal paralizi derecesinin belirlenmesi ===
Hastanın mevcut durumunu mümkün olduğu kadar standart olarak kayıt etmek ve gerek takibinde gerekse tedaviden elde edilecek sonuçların değerlendirilmesinde kullanılacak şekilde paralizinin şiddetini not etmek önemli noktalardan biridir. Bunun için House-Brackmann derecelendirme sistemi yaygın olarak kullanılmaktadır.
{{:House Brackmann Derecelendirmesi}}
Bu derecelendirme sisteminden başka “Fish”, “Yanagihara”, “Hastanın kendini değerlendirmesi” gibi daha farklı yöntemler de kullanılmaktadır. Hastada '''alın cildini kırıştırılması, göz kapağının kapatılması, gülümseme ve ıslık çalma hareketleri'''ni yapması istenerek bunlardaki simetrisine bakılır.
{{:Bell Fenomeni}}

=== Laboratuar incelemeleri ===
'''Odyometri''': Temporal kemikle ilgili birçok etyolojik neden bulunması ve fasiyal sinirin posterior fossada akustik sinir ile birlikte seyretmesi nedeniyle fasiyal paralizili bütün hastalarda odyolojik inceleme yapılmalıdır.

==== Topografik testler ====
Fasiyal sinir lezyonunun intratemporal lokalizasyonunun belirlenmesi için tanımlanmış olan topografik testler, başlangıçtaki lezyon lokalizasyonu paralizinin seyri sırasında proksimal veya distale doğru hızlı değişiklikler gösterebildiği için tedavi planlamasında ve prognoz tayininde güvenilir kabul edilmemektedir. Topografik testlerin temeli, temporal kemik içindeki dalların fonksiyonlarının ayrı ayrı değerlendirilmesidir.

{{:Schirmer testi}}

Çeşitli araştırmacılar tarafından bununla ilgili olarak ileri sürülen sonuçlar farklılık göstermektedir. May'in salivasyon ve lakrimasyon testlerinin tam olmayan iyileşmelerde %90 doğru fikir verdiğini tesbit ettiği buna karşılık Adour'un 839 hastada yaptığı araştırmada lakrimasyonun güvenilir ve prognostik test olmadığı ileri sürdüğü bildirilmektedir. Yaygın kanı daha çok topognostik değerinin olduğu doğrultusundadır.

{{:Stapes Refleksi}}

Topognostik değeri de olan bu test son zamanlarda erken dönemde prognoz tayininde kullanılmaktadır. Bazı araştırmacılar bu testin prognostik değerinin olmadığını savunurlarken, bazıları özellikle erken dönemlerde pozitif olmasının iyi prognoz göstergesi olduğu ileri sürmektedirler. Bu testin de prognoz saptamadaki yeri tartışmalıdır. Portmann ve ark. yaptıkları bir çalışma sonucunda stapes refleksinin tek başına prognostik değerinin yeterli olmadığını, ancak diğer klinik parametreler ve elektriksel testlerle kombine edildiğinde yaralı olduğunu bildirmişlerdir.

{{:Tat testi}}

{{:Tükürük akım testi}}

'''Tükürük pH'sı çalışmaları''': Tükürük akını arttıkça pH'nında arttığı ve pH'sı 6.4 ve üstü olan hastaların çoğunluğunda tam iyileşme olduğu, pH'sı 6.2 veya daha düşük olanlarda ise prognozun daha kötü olduğu ileri sürülmektedir. Bu testin prognoz tayininde kullanılabilmesi için başka araştırmalara ihtiyaç vardır.
==== Elektrofizyolojik testler ====
Fasiyal paralizilerde dejenerasyonun seyrinin takibinde ve prognoz tayininde kullanılan en popüler elektriksel testler sinir eksitabilite testi (NET), maksimal uyarı testi (MST), elektronöronografi (ENoG) ve elektromiyografidir (EMG). İnkomplet başlayan ve progresyon göstermeyen paralizilerde prognoz iyi olduğu için elektriksel testlerin yapılmasına ihtiyaç yoktur.

Komplet ve progresyon gösteren inkomplet paralizilerde, üçüncü günden itibaren ilk 3 hafta içinde aralıklarla tekrarlanan NET, MST ve ENoG ile sinir dejenerasyonunun seyri takip edilebilir. Sinir dejenerasyonunda yüzün iki tarafı arasında NET'de uyarılma eşiklerinde, MST'de maksimal elektriksel uyarı ile kas cevabında, ENoG'da sağlam motor nöronların oranında azalma tespit edilir. Paralizinin ilk üç günü içinde henüz lezyon seviyesi ile sinir-kas kavşağı arasında gelişecek olan Wallerian dejenerasyon tamamlanmadığı için fasiyal sinir elektriksel olarak uyarılabilir ve bu testler doğru sonuç vermez.

Akut paralizilerde genellikle üç haftadan sonra başlayan rejenerasyonun tespit edilmesi için kullanılabilecek tek inceleme yöntemi ise EMG'dir. EMG'de kas fibrilasyon potansiyellerinin görülmesi ve istemli motor cevapların kaybolması sinir dejenerasyonunu, fibrilasyon potansiyelleri ile birlikte motor cevapların da görülmesi inkomplet sinir hasarını, polifazik motor cevapların görülmesi rejenerasyonu gösterir.

'''Faradik - Galvanik akımla uyarma''': Bipolar elektrodlar ile fasiyal sinire faradik ve galvanik uyarı verilerek  kasta ortaya çıkan kasılmaların gözlenmesi esasına dayanır. Dejenerasyon durumlarında önce faradik akıma yanıt azalır ve 8. günden sonra dejenere sinir lif yerinin innerve ettiği kaslarda yanıt kaybolur. Kaslar sağlam olduğunda galvanik uyarıya yanıt 15. güne kadar devam eder.Bu test prognoz saptamada verimli değildir ve yerini diğer testlere bırakmıştır.

'''Sinir iletim hızının ölçülmesi''': Sinire verilen uyarım ile kasta kasılmanın görülmesi arasında geçen zamanın (latans) aradaki uzaklığa bölünmesi ile elde edilir (İH=Aradaki uzaklık (mm) / Latans (msn)). Kısmi denervasyonlarda 5. gün, tam denervasyonda 1., 2. gün içinde iletim hızında uzama ortaya çıkar. Normal tarafla karşılaştırma gerekmediğinden bilateral veya rekürrens gösteren paralizilerde kullanılabilir. Ancak fasiyal sinirin yüz bölgesinde, kısa mesafede kıvrımlı yol alması, güvenilir olmayan neticelere yol açabildiğinden prognostik bir test olarak pek ilgi görmemektedir.

'''Sinir iletim zamanı (Latans)''': İlk kez Desmett'in 1958(de fasiyal sinir fibrillerindeki sinir iletim zamanını belirleyen bir metottan bahsettiği ve daha sonraki zamanlarda bu testin yaygın olarak kullanıma girdiği bildirilmektedir. Bu testte fasiyal sinir stilomastoid foramen yakınından stimüle edilir. M.frontalis, m. mentalis veya yüzün orta kısmındaki kaslar üzerine yerleştirilen kaydedici elektrodlar ile kayıtlar yapılır. Her iki bileşik aksiyon potansiyeli için latans; uyarının başlangıcı ile cevabın başlangıcı arasında belirlenir (1). Bu testin prognostik değeri konusunda farklı görüşler vardır. Ancak genel kanı sinir iletim hızına göre daha doğru bilgi verdiği doğrultusundadır.

'''Sinir uyarı testi (Nerve Excitability Test - NET)''': Bu testi 1964 yılında Hilger'in ortaya attığı ve bu yüzden Hilger testi olarak da adlandırıldığı öne sürülmektedir (18). Önce yüzün sağlam tarafındaki foramen stilomastoideum yakınında fasiyal sinirin trunkusundan veya sinirin periferik dallarından uyarı verilir. Fasiyal kaslardaki seğirme cevabı çıplak gözle takip edilir. Sıfırdan başlayarak uyarı şiddeti artırılır ve ilk fasiyal cevabın elde edildiği eşik tespit edilir. Paralizili taraf ile sağlam tarafta tespit edilen eşikler karşılaştırılır. İki taraf arasındaki farkın 2-3.5 mA.'den fazla olması prognozun kötü olduğunu gösterir (1,19). Karşı tarafta geçirilmiş bir hastalık veya klinik olarak gözden kaçabilecek gizli progressif bir lezyonun varlığında bu test yanlış neticeler verebilir. Zira gizli, progressif bir lezyona bağlı gözlenebilen fasiyal güçsüzlük, sinir fibrillerinde %50 oranında kayıp olana kadar görülmeyebilir (6). Başka bir sorun da NET'te uygulanan düşük eşiklerden dolayı sadece myelinli büyük fibrillerin uyarılabilmesidir. Dolayısıyla daha küçük, myelinli olmayan ve uyarı için daha şiddetli akımlarla uyarılabilen fibrillerdeki hasarlar gözden kaçabilmektedir (1). Tüm bu olumsuzluklara karşın kolay uygulanması ve ucuz olmasından dolayı NET oldukça yaygın olarak kullanılmaktadır.

'''Maksimal uyarı testi (MST)''': May tarafından NET'in modifiye bir şekli olarak geliştirilmiştir. NET'de kullanılan ve sadece gözle görülebilir sınırlı sayıdaki fibrilin durumunu yansıtan minimal uyarı yerine sinirin bütün fibrillerinin uyarılmasını sağlamak amacıyla maksimal uyarının kullanılması esasına dayanır. Uyarı şiddeti 5 mA.'den başlanarak hastanın tolere edebileceği en yüksek şiddete kadar artırılır. Ağrı olduğunda şiddet biraz düşürülür. Alın, göz, burun, ağız, alt dudak ve boyundan elde edilen kas cevapları tespit edilir ve karşı taraf ile kıyaslanır. Kıyaslama sonucunda kas kontraksiyon farklılıkları eşit, azalmış ve cevap yok şeklinde sınıflanır.

Kantitatif bir metot olmaması, kooperasyonu güç hastalarda zor uygulanması ve iki tarafın karşılaştırılması esasına dayandığından dolayı rekürrens gösteren veya bilateral olan vakalarda kullanılamaması MST'nin dezavantajlarıdır. Ancak yüksek prognostik değeri, kolay ve ucuz uygulanabilirliği nedeniyle ilgi duyulan bir testtir.

'''Elektronörografi (ENoG)''': Elektronörografi fasiyal sinir paralizilerinde ilk defa Esslen  tarafından kullanılmış ve Fish  tarafından geliştirilmiştir. May  evoked elektromygrafi (EEMG) olarak isimlendirilmiştir. Uyarılmış bileşik aksiyon potansiyellerinin kaydedilmesi esasına dayanan bu testin yapılışı genel hatlarıyla MST gibidir. Farklı olarak kas hareketlerinin çıplak gözle değerlendirilmesi yerine uyarılmış bileşik aksiyon potansiyellerinin gelişmiş bir elektrodiagnostik cihazla elektromyografa kaydedilmesi esasına dayanır. Fasiyal sinir stilomastoid foramen çevresinden stimüle edilmekte kayıtlar nazolabial sulkus veya alar kartilaj bölgelerinden alınmaktadır.

Bu testte bütün fibrillerin uyarılmasını sağlayan supramaksimal uyarı kullanılmaktadır. Bunun için en büyük bileşik aksiyon potansiyeli (BAP) amplitüdü elde edilinceye kadar uyarı şiddeti artırılır. İlave olarak supramaksimal seviyeye ulaşmak için şiddetin %20'si kadar daha üst seviyeye çıkılır. Tespit edilen şiddetteki uyarı 1.5-2 msn. süreyle uygulanır. Dejenerasyonun derecesi, elde edilen bileşik aksiyon potansiyellerin amplitüdleriyle doğrudan ilişkilidir .

Bu ilişkiden yaralanılarak sağlam ve hasta taraf cevapları karşılaştırılarak aksonal dejenerasyonun yüzdesi belirlenir. Bir taraf yüz yarısından elde edilen BAP amlitüdü karşı taraftakinin % 10'unun altına düşerse % 90 üzerinde dejenerasyon söz konusudur ve bu kötü prognoz göstergesi olarak kabul edilir.

Bu testin en önemli avantajı doğrudan kantitatif analiz yapılmasına imkan sağlamasıdır. Önemli dezavantajı ise testin uygulanmasında bugün herkesin kabul ettiği bir standardizasyonun olmayışıdır. Özellikle elektrod pozisyonları bakımından çok farklı görüşler bildirilmektedir.
Elde edilen BAP’nin amplitüdünün şekli büyüklüğü elektrod yerleşimine, basıncına, cilt direncine, uyarının şiddet, süre ve frekansına ve masseter kası artefaktına bağlı olarak değişiklik göstermektedir. Bunlardan başka ortamdaki elektriksel güç odakları kayıt artefaktlarına yol açabilmektedir. Bu artefaktlar bozuk sinüzoidal dalga boylu, birbiri üzerine binmiş piklerin olduğu bir silik dalga olarak kendini gösterir. Aygıtların uygu şekilde topraklamalarının yapılması bu artefaktları azaltacaktır. Ölçüm esnasında cilt direncinin 5000 ohms, elektrodlar arası direncin 2000 ohms'dan düşük olması gerekmektedir. Cilt direncinde artma olunca BAP amplitüdünde düşme, ağrı eşiğinde yükselme ve düzensiz multifazik kayıtlar elde edilmektedir. Bu durumla karşılaşıldığında uyarı elektrodunda çok az yer ve basınç değişikli yapılması masseter artefaktını azaltmaktadır.

ENoG üzerine yapılan bir çalışmada bu testin paralizinin prognozu hakkında diğer testlere göre daha doğru fikir verdiği ortaya konmuştur. Ancak teknik tecrübe gerektirmesi  ve pahalı ekipmana ihtiyaç duyulması nedeniyle rutin olarak az sayıda merkezde kullanılmaktadır.

'''Elektromyografi  (EMG)''': EMG'nin ilk defa fasiyal paralizisinin değerlendirilmesinde 1944 yılında Weddel ve akradaşları tarafından kullanıldığı bildirilmektedir. EMG ile alınan cevaplar istirahatta ve istemli hareketler esnasında alınır. Söz konusu cevaplar normal silik istirahat potansiyelleri ve polifazik reinnervasyon potansiyelleridir. Elektriki suskunluk, normal innerve olan kasın istarahatte olduğuna veya fibrozis nedeniyle oluşmuş şiddetli kas harabiyetine işaret eder. Normal istemli motor ünit potansiyelleri difazik veya trifazik morfolojili olup, 50-1500 mikrovoltluk amplitüddedirler. Denerve kaslar uyarıya karşı çok hassastırlar ve bu kaslar spontan elektriki potansiyeller üretirler. Bunlara fibrilasyon potansiyelleri denir. Fibrilasyon potansiyelleri normal istemli ünit potansiyellerine göre daha küçük amplitüdlü (100-200 mikrovolt) olup denerve olmuş tek bir kas fibrilinin istemsiz ve gözle görünemez kontraksiyonları şeklindedirler. bu durum kasın sinirindeki dejenerasyona işaret eder. Aksonal dejenerasyonda fibrilasyon potansiylerinin gelişmesi için 14-21 günlük bir sürenin gerekmesi ve dolayısıyla erken dönemlerde sinirin durumu hakkında bilgi verememesi EMG'nin en önemli dezavantajıdır. Ayrıca iğne elektrodu kullanılması ve istemli hareketlerle testin yapılması kooperasyonu güç ve çocuk hastalarda sorun olmaktadır. Bunlara ilaveten elektrod pozisyonlarındaki hafif hareketlerin cevap amplitüdlerinde belirgin varyasyonlara yol açması doğru kantitatif  bir tayini güçleştirmektedir. Akut paralizilerde EMG'nin erken dönemlerde fayda vermemesi, buna karşılık ENoG, MST ve NET'in ise özellikle erken dönemlerde yol gösterici olmaları, EMG'nin değerini düşürmüştür.

'''Göz kırpma refleksi (Trigeminofasiyal refleks)''': Bu testin ilk defa Overend tarafından tarif edildiği bildirilmektedir. Testte supraorbital foramenden perkutan uyarı verilir ve EMG cevapları orbikularis okuli adalesinden kaydedilir. Afferent trigeminal sinir ve efferent fasiyal sinir arasındaki refleks arkından yararlanılarak sinirin intrakraniyal ve intratemporal kısımlarındaki iletim hızını ölçülmesi esasına dayanır. Elde edilen cevapların fasiyal sinirin yanında trigeminal sinir fonksiyonlarına da bağlı olması önemli bir dezavantajı olduğundan testin prognostik değeri tartışmalıdır.

'''Fasiyal sinirin manyetik olarak uyarımı''': Manyetik alanın kemik dahil bütün dokulardan geçerek sinirin direk intrakraniyal uyarılmasını sağladığı ilk kez 1985'de Barkerz tarafından ortaya atıldığı bildirilmektedir. Elektriksel testlerde sinirin intratemporal parçasının uyarılamaması ve dejenerasyonun stilomastoid foramene ulaşmasının beklenmesi zorunluluğu gibi dezavantajları aşacak potansiyelde görülmektedir. Henüz araştırma aşamasındadır.

'''Antidromik sinir aksiyon potansiyelleri:''' Hasarın yerinin daha iyi belirlenmesi bakımından antidromik veya retrograd impuls iletiminden yararlanarak bu test geliştirilmiştir. Distal uyarıya olan sinir yanıtı proksimalden elektronik olarak değerlendirilir. Avantajı; sinirin stilomastoid foramenin proksimal kısmının değerlendirilmesini sağlamasıdır. Ancak sinirin iç kulak yolundaki ve labirenter parçasının değerlendirilmesinde verimli olmamaktadır. Uyarı artefaktlarının azaltılması ve küçük antidromik cevapların kaydedilmesindeki bir takım güçlükler bu metodun klinik uygulanmasına sınırlamaktadır. Bu test henüz hastalar üzerinde rutin kullanıma girmemiştir.
<noinclude>

{{kb}}
</noinclude>