"Wilson hastalığı patogenez" sayfasını değiştirmektesiniz

== PATOGENEZ ==

{{_divyasla}}
KC’de aşırı biriken bakır, serbest radikal reaksiyonları ve lipid
peroksidasyonu indükler, mitokondrial hasar yapar. Nekroze
hepatositten açığa çıkan aşırı bakır, hepatosit hasarına, inflamasyon
ve fibrogenezise yol açar. Sonuçta, karaciğer hasarı,
steatozis, inflamasyon, siroz, bazen de fulminant karaciğer
yetmezliğine neden olur.

Nörolojik WH’nın patogenezi net değildir. Dolaşıma verilen
bakır artınca, bakır toksisitesi en çok santral sinir sistemini
etkiler. Apolipoprotein E’deki genetik varyasyon, H1069Q
homozigot bireylerde, nörolojik semptomların başlamasına
neden olur. Wild tip (ApoE .3) olanlarda, belli derecede bakır
toksisitesinden korunulmaktadır. 2 protein nörodejeneratif
hastalık ile ilişkilidir. Birincisi amiloid prekürsör protein
(APP) olup, APP, bakır bağlayan domain’dir (CuBD). Diğeri
prion proteindir (PrP). Bu proteinler ve bakır toksisitesi,
WH’da nöronal fonksiyon bozukluğuna ve nörodejeneratif
hastalığa neden olmaktadır.
</div>
<noinclude>
{{pa}}


</noinclude>