"Wilson hastalığında tedavi" sayfasını değiştirmektesiniz

== TEDAVİ ==


Tedavide amaç, bakırın vücutta birikimini azaltmaktır. Burda  amaç
* Bakırın intestinal emilimini azaltmak
* bakırın üriner atılımını artırarak dokuları aşırı bakırdan ve toksisitesinden korumaktır.

=== Diyet ===
Yüksek bakır içeren gıdalar (kabuklu deniz hayvanları, fındık,
ceviz, mantar, kırmızı et gibi), genelde ilk 6-12 ay yasaklanmalıdır.
1. yıldan sonra tedavi ile hasta stabl ise, diyette kısıtlamadan
kaçınılır. Bakırlı kaplarda yemek yenmemelidir. İçme suyunda
bakır miktarı <2.2 pgr/ml olmalıdır.
=== Medikal tedavi ===
Şelatör ajanlar (D-penisillamin, trientin, tetrathiomolibdat ve çinko)
=== Karaciğer transplantasyonu ===
Total, canlı donör, auxillar veya
heterotopik KC transplantasyonu şeklinde yapılır. Ancak yaşam
boyu immünosüpresyon gerekir, bu nedenle immünosüpresyona
bağlı komplikasyonlar gelişebilir. .
Akut KC yetmezliği gelişen hastalarda ve tedaviye cevap vermeyen
dekompanse KC sirozlu hastalarda uygulanmalıdır.
KC transplantasyonu, nörolojik belirtilerin hakim olduğu
WH’da öncelikli olarak uygulanmamalıdır. KC transplantasyonu
öncesi, plazmaferez, hemofiltrasyon, MARS veya SEPAD
uygulanarak, transplantasyon öncesi köprü işlevi görür, serum
bakır seviyeleri düşer.
=== Hepatosit transplantasyonu ===
Sağlam kişilerden alınan hepatositler kullanılır. Yaşam boyu immünosüpresyon uygulanır.
İşlem başarılı olmazsa, tekrarlama ve birkaç kez daha uygulama imkanı vardır. Bu yöntemde verilen sağlam hepatositler, sinüzoidlerde birikir
ve bakırı safra yollarına başarıyla atar. Bakırın KC’de birikimi
engellenir.
=== Gen tedavisi ===
ATP7B gen içeren hepatositlerin aktarılması işlemidir. Ömür boyu immünosüpresyon uygulanmaması,
bir avantajdır. Adenoviral ve lentiviral vektörlerle yapılmaktadır. Bu tedavide,
% 30-50 oranında ATP7B ile transfekte hepatosit bile, yeterli
sonuç vermektedir. Bu hücreler, fonksiyonel olarak normaldir.
Bu tedavide, immünosüpresyona neden olmaması,
bir avantajdır.
=== Özel durumlarda tedavi ===
==== Asemptomatik hastalar ====

Aile taraması sonucu saptanan asemptomatik veya presemptomatik
hastalarda tedavide D-penisillamin veya çinko kullanılır,
hastalığın ilerlemesinde veya progresyonun önlenmesinde
yarar sağlar. Çinko, 3 yaş altındaki presemptomatik hastalarda
tercih edilmelidir.

==== Dekompanse KC sirozu ====


Bu hastalarda D-penisillamin veya trientin, çinko ile kombine
edilerek kullanılır. Dekompanse karaciğer sirozunda; 1.
doz çinko, 2. doz trientine 3. doz çinko 4. doz trientine şeklinde
de tedavi verilir. Bu tedavi şeması henüz bazı merkezlerde
deneme aşamasındadır. Bu tedavi başarısız olursa, KC
transplantasyonu planlanır.

==== Akut KC Yetmezliği ====


Akut KC yetmezliği bulunan WH’ları hemen transplantasyon
merkezine gönderilmelidir. Bu amaçla Nazer skorlaması kullanılır  KC transplantasyonu öncesi, plazmaferez, hemofiltrasyon, exchange transfüzyon, hemofiltrasyon veya
diyaliz uygulanarak, böbrekler bakıra bağlı tubuler hasardan
korunmaya çalışılır.

==== Hamilelik ====

Hamile bayanlarda tedavi, hamilelik süresinde uygulanmalıdır.
Tedavinin hamililikte kesilmesi, akut KC yetmezliğine ne-
den olur. Şelatör ajanlar; D-penisillamin, trientine ve çinko
kullanılır. Çinko tedavisinde, doz azaltılmadan devam edilir.
Eğer sezeryan uygulanacaksa, şelatör ajanların (D-penisillamin
ve trientine) dozu, özellikle son trimestirde azaltılmalıdır.
Hastalar hamilelikte monitörize edilmelidir. Ayrıca, D-penisillamin
alan hastaların bebekleri anneleri tarafından, ilaç
anne sütü ile de atıldığından, emzirilmemelidir.

==== Nörolojik bozukluklarda tedavi ====

Bu amaçla L-dopa, baclofen, GABA agonistleri (klonazepam),
antikolinerjikler ve tizanidipin kullanılır.



<noinclude>


{{da}}
</noinclude>