"Hellp Sendromu Tedavi" sayfasını değiştirmektesiniz


==Mortalite ve morbidite==

HELLP sendromunda, karaciğerde nekroz, kanama ve hematomlar
ortaya çıkabilir. Karaciğer rüptürü, 40.000-250.000 doğumda bir
ortaya çıkabilir. Rüptürün sebebi, karaciğerde kanama ve kapsül
altında hematom varlığı veya minör travmalar (Kusma, öksürük,
hastanın nakli, karaciğerin palpasyonu ve doğum gibi)’dır.
Çoğunlukla, Glisson kapsülü rüptürüne bağlı olarak ani başlayan
epigastrik ağrı, anemi ve hipotansiyon semptomları ortaya çıkar.
Parasentez veya görüntüleme yöntemleri ile karın içi kanama
tespit edilir. Anne mortalitesi, %18-86 arasındadır. HELLP
sendromunda, mikrovasküler anormallikler karaciğer yanında
safra kesesi ve pankreasıda etkileyerek pankreatit ve kolesistit
tablosuna sebep olabilir.
Beyin kanaması %55 vakada ölümcül seyredebilen en yaygın
komplikasyondur. Diastolik kan basıncında ortaya çıkan ani
yükselmeler, hipertansif ensefalopati, ventriküler aritmiler ve
DIC’a sebep olabilir. HELLP sendromlu hastalarda, elektrolit
dengesizliğine veya kullanılan ilaçlara bağlı olarak deliryum
tablosu ortaya çıkabilir. Böyle hastalarda deliryum tablosunun
ortaya çıkması hastalığın ölümcül seyredeceğini göstereceğinden,
bu hastaların takip ve tedavisi yoğun bakım şartlarında yapılmalıdır.

Böbreklerdeki hasarlar, mikrovasküler düzeyde tromboz,
arteriollerde tıkanma ve hipoperfüzyona bağlı olarak, reversibl
tübüler nekroz şeklinde olabileceği gibi kalıcı kortikal nekrozlarda
görülebilir. Kortikal iskemi, arteriyel hipertansiyona ve
mikroanjiopatik trombozise sebep olabilir. Nadiren nefrojenik
diabetes insipitus görülebilir.
Komplike HELLP sendromlu hamilelerin prognozu, erken tanı
ve tedavi yaklaşımlarına bağlıdır. Perinatal infantil mortalite,
%6.7-70 arasında değişir. Fetüslerin yaklaşık %60’ı intrauterin
ölür, %30’unda intrauterin büyüme geriliği, %25’inde
trombositopeni görülür. Anne mortalitesi, koagülasyon
bozuklukları, kanama komplikasyonları, beyin, akciğer ve kalp,
karaciğer ve gastrointestinal komlikasyonlar sonucu %1-24 arası
değişir (8,25). Doğum sonrası hastaların klinik tablosu düzelir. Yeni
bir gebelikte, preeklempsi ve HELLP sendromunun tekrar
görülebileceği hastaya anlatılmalıdır.

==İlaç tedavisi==

HELLP sendromundaki tedavilerin çoğu, ciddi preeklempsi
tedavisine benzer. Ciddi olgular, dializ ve ventilatör desteğinin
olduğu yoğun bakımlarda takip edilmeli ve plazma volüm
genişleticiler, antitrombotik ajanlar, heparin, antitrombin, düşük
dozda aspirin, prostasiklin, immunosüpressif ajanlar, steroidler
ve taze donmuş plazma gibi tedaviler verilmelidir. Steroidlerin,
doğumun geciktirdiği, klinik ve laboratuvar parametrelerinde hızlı
bir düzelmeye sebep oldukları ve düşük dozlarda trombositopeniyi
düzelttikleri iddia edilir. Bununla beraber, steroidlerin kontrollü
klinik çalışmalarda prognozu iyileştirmediği ve sadece iyi seçilmiş
vakalarda verilebileceği iddia edilmektedir.
Ciddi trombositopenisi olan ve bilirubin ve kreatinin düzeyleri
giderek artan olgularda, taze donmuş plazma önerilmektedir.
Doğum sonrası 72 saatten fazla HELLP sendromu sebat olgularda
tavsiye edilirsede, fulminan hemolizi olan hastalarda pek uygun
değildir. Preeklempside hipertansiyon, IV Magnezyum sülfat,
hidralazin, klasiyum kanal blokerleri, nitrogliserin veya nitroprussit
ile tedavi edilir. Diüretikler, annede hipovolemiye ve uteroplasental
hipoperfüzyona neden olduklarından rutin uygulamada
kullanılmazlar.

==Gebeliğin sonlandırılması==

HELLP sendromunun tek özgül tedavisi, doğumun
gerçekleştirilmesidir. Gebeliği 34 hafta üzerindeki hamilelerde,
doğumun derhal gerçekleştirilmesi tavsiye edilir. Doğum eylemi
12 saatten sonra gerçekleştirilen gebelerin, ciddi komplikasyonlara
maruz kaldıkları savunulmaktadır. Gebeliğin 24-34 haftalarında,
fetal akciğerin gelişimini hızlandırmak, fetüsün intraventriküler
kanamasını ve nekrotik hemorajik kolit riskini azaltmak için
steroid kullanımı tavsiye edilebilir. Obstetrik komplikasyonlar
yoksa, vaginal doğum tercih edilir. Vakaların %60’ında sezeryan
gerekir. Sezeryan sırasında, karaciğer subkapsüler hematomu var
ve kapsül sağlam ise müdahale edilmez. Ancak yaygın hematom
varsa, ikincil rüptür riskinin önüne geçmek için hematom
boşaltılmalıdır. Trombosit sayısı 100,000/ mm3 üstünde ve
herhangi bir kanama bozukluğu yoksa, epidural anestezi tavsiye
edilir.

==Cerrahi müdahale==

Şok tablosunda başvuran rüptüre olmuş karaciğer subkapsüler
hematomlu hastaya, trombosit süspansiyonu ve taze donmuş
plazma ile koagülopati düzeltilmeli, masif kan transfüzyonu
yapılmalı ve derhal ameliyata alınmalıdır. Ameliyatta; hemorajik
karaciğer segmentinin cerrahi ligasyonu, sütür ve drenaj, omental
mesh ve karaciğer bütünlüğünü sağlamak için cerrahi mesh
uygulanabilir. Genel durumu kötü ve yaygın karaciğer
kanamalarında geçici kompres uygulaması yapılabilir.

Hastada hemodinamik instabilite, masif kan kaybı, artan ağrı ve
hematom infeksiyonu gibi durumlar varsa, acil cerrahi müdahale
yapılmalıdır. Ancak, hemodinamik olarak stabil hastalarda dikkatli
klinik, biyolojik ve görüntüleme takibi altında konservatif tedavi
yapılabilir. Hepatik arteriografi sırasında, arteriyel embolizasyon
ile başarılı sonuçlar elde edilmiştir. Karaciğer hematom rüptürü
sonrası, hemostaz için argon koagülasyonu kullanılabilir.
İntraoperatif nekrotik dokular varsa, rezeksiyon daha sonraki
seansta yapılır. Rekombinan FVIIa, cerrahi tedaviye cevap
vermeyen vakalarda hayat kurtarıcı olabilir. Laparotomi
sırasında durdurulamayan kanamalarda ve karaciğer yetmezliğinde,
karaciğer transplantasyonu gereklidir.
[[Kategori:Hellp Sendromu]]