Still hastalığı klinik

Still hastalığı klinik özellikler

Ateş

ESH’ında genellikle günde en az bir, bazen de günde 2 kez yükselen ateş (>39°C) saptanabilir (1). Genellikle öğleden sonra veya akşam erken saatlerinde kısa bir pik yapar ve kısa aralıklarla 4°C değişebilen ısı artışları olabilir. Ateş, günlük olarak yükselir sonra normale döner. Ancak vakaların %20’sinde dirençli ateş görülebilir.

Raş

ESH’nın klasik raşı sarımsı-pembe olarak, ateşle görülen ve özellikle akşamları olan maküler veya makülopapüler erüpsiyon olarak tanımlanmıştır. Bu bulgu, çoğunlukla gövde ve ekstremitelerin ekstansör yüzünde ve nadiren yüzde görülür. Hastalık boyunca bir kısım deri bulguları tüm hastaların %92’sinde görülürken, ESH’lı hastaların %86’sında daha spesifik still raşı görülür. Raş genellikle ateş sırasında görülür ve ateşin düşmesini takiben sonlanabilir. Genellikle saatlerce sürer ve günlük olarak değişir. Bazı hastalarda raşın süresi ile sistemik aktivitenin derecesi arasında korelasyon saptanmıştır ve günlerce değişmeden kaldığı gözlenmiştir. Raş, yanlışlıkla ilaç reaksiyonu olarak değerlendirilebilir ya da ateşle olduğunda enfeksiyon olarak düşünülerek antibiyotikle tedavi edilmeye çalışılır.Lezyon bölgelerinden yapılan deri biopsisi, non-spesifik inflamatuvar tablo gösterir. Ancak yapılan deri biopsisi ESH’ını vaskülitis veya sweet’s sendromundan ayırmada yardımcı olabilir.

İskelet-kas bulguları

Artralji, artrit ve myalji ESH’ının genel bulgularıdır. Erken klinik tabloda sabah tutukluğu, myalji ve artraljiler vardır. Tenosinovit erken dönemde yaygın olarak görülür. İlk 6 ay boyunca hastaların %90’ında poliartrit gelişir. Etkilenmiş eklemler azalan oranda; dizler, el bilekleri, dirsek, omuz, PIP, DIP, temporo-mandibuler eklemler ve servikal vertabra eklemleridir. Sinovit gezici veya kalıcı olabilir. Bununla birlikte kronik sinovit çoğunlukla el bileklerinde olur. Daha az olarak tarsal, servikal, PIP ve DIP eklemlerde görülür. Boyun ağrısı hastaların yarısında görülür ve servikal artraljiye ya da myaljiye bağlı olarak gelişir. Sakroiliak eklem tutulumu yaygın değildir. Artrit; simetrik, asimetrik, poliartiküler ya da oligoartiküler şeklinde olabilir. Kronik monoartrit nadirdir ve diğer teşhisler düşünülmelidir. Medsger ve Christy 1976’da karpal ve karpometakarpal kemiklerin ankilozunu rapor etmişlerdir. Karpal ve karpometakarpal kemiklerin ankilozu hastaların %50’sinde gelişir. Ankiloze olmuş eklemler hastalığın erken dönemlerinde nadirdir. Genellikle 18-36 aydan sonra oluşur. Karpal ankiloz kronik artiküler seyirli hastalar arasında daha yaygındır. Eroziv ve destrüktif poliartrit riski belirgindir. Eroziv hastalık daha çok ağırlık taşıyan eklemlerde görülür. Artrosentez, sıklıkla tip 2 inflamatuvar sinovyal sıvıyı gösterir. Sinovyal sıvıda genellikle 3000-4000/mm3 beyaz küre (polimorfonükleer ağırlıklı) saptanır. Jeneralize myalji ESH’lı hastaların %75’inde görülür ve hastalığın başlangıcında önemli bir şikayettir. Bazen orta-hafif derecede kas enzimlerinin yükseldiğini gösteren vakalar rapor edilmiştir. Myopati, myozit ve myokardit nadir görülür.

Farenjit

Ciddi, non-süpüratif farenjit sıklıkla olur. Bir çalışmada, 341 hastanın %69’unda boğaz ağrısı görülmüştür ve hastalığın nüksüne neden olabildiği bildirilmiştir.

RES tutulumu

Lenfadenopati (LAP), hepatomegali (hepatik disfonksiyonla birlikte veya olmadan) ve/veya splenomegali hastalığın erken döneminde çok yaygındır. Bu bulgular inflamatuvar hücrelerin doku infiltrasyonunu ve RES’de immünolojik aktivitenin artmasını gösterir. Hastaların yaklaşık yarısında büyümüş ve belirgin hassasiyet gösteren LAP ve splenomegali vardır. Ateşin ve lökositozun sık olması nedeniyle lenfoma teşhisi konabilir. Splenomegali, çoğunlukla hiposplenizm ve pasif konjesyon sonucu oluşur. Hiposplenizm ve eritrositlerin hızlı sekestrasyonu sonucu hızla anemi gelişebilir.

Hastaların %40’ında hepatomegali bulunurken, hastalık boyunca %70’inde karaciğer enzimlerinde yükselme saptanır. Bu değişiklikler, NSAİİ kullanım öyküsüne bağlı olabilir veya hastalık cevabı olarak gelişebilir. ESH ile birlikte fulminan karaciğer yetmezliği olan 8 hasta bildirilmiştir. Bu hastalardan 4’ünün salisilat ve NSAİİ kullandıkları belirtilmiştir.

Kardiyo-pulmoner bulgular

Perikardit, plevral efüzyonlar ve geçici pulmoner infiltrasyonlar, ESH’lı hastaların %30-40’ında görülür. ESH’lı hastalarda belirgin öksürük, plöritik göğüs ağrısı veya hafif dispne şikayeti olabilir. Akut respiratuvar distres sendromu gelişmesi durumunda hayati tehlike ortaya çıkabilir. Bu durumda yüksek doz steroid tedavisi endikasyonu vardır. Bununla birlikte intravenöz immünglobülin, siklofosfamid ve azatiopürin verilebilir. Aspirin ve steroid tedavisine iyi cevap veren solunum kas güçsüzlüğüne bağlı ciddi restriktif solunum yetmezliği rapor edilmiştir. Nadir olarak myokardit olabilir ve bunun komplikasyonu olarak aritmiler ve kalp yetmezliği gelişebilir.

Abdominal ağrı

Hastaların %30’unda görülür. Abdominal ağrı difüzdür ve bazen bulantı- kusma ve diare ile birlikte olabilir. Bu bulgu, seröz peritonit nedeniyle gelişir.

Nadir olan diğer bulgular

Renal hastalık yaygın değildir. Çoğu hastada ateş atağı boyunca mikroskobik ve geçici proteinüri olur(%34). Kronik proteinüri nadir olarak görülür ve amiloidozise sekonder olur. SSS tutulumu nadirdir. Sensori-nöral işitme kaybı, mental durum değişiklikleri, aseptik menenjit, meningoensefalit, periferik nöropati, ulnar tünel sendromu, orbital tenosinovit (Browns sendromu) veya orbital psödotümörler görülebilir.

Santral sinir sitemi