Absans nöbet
Absans Nöbetler
Eskiden petit mal olarak isimlendirilen absans nöbetlerinin ayırt edici özellikleri ani bilinç kaybı ile kendini göstermesi, süregelen aktivitenin kesintiye uğraması, boş bir bakış ve olasılıkla gözlerin yukarıya doğru kısa deviyasyonudur. Hasta konuşuyorsa konuşma yavaşlar veya kesintiye uğrar, yürüyorsa donup kalır, yemek yiyorsa lokma ağzında kalır. Hastalık 2-13 yaşları arasında ortaya çıkar, 6-7 yaşlarında pik yapar. Otozomal geçiş gösterdiği ve polijenik faktörlerin etkili olduğu düşünülen bu nöbet türünün çok tipik bir EEG paterni vardır; 3 cyc/sn diken-yavaş dalga kompleks deşarjları bilateral senkron ve jeneralize olarak ortaya çıkar. Bu bulgu en iyi hiperventilasyon sırasında gözlenir.
Absans nöbetleri yaygın değildir. Okul döneminde görülen nöbetlerin %8’ini oluşturur. Ancak tanısı konmadan atlanan en sık nöbet tipidir. Absans nöbetlerinin prevalansı hayatın ilk 10 yılında en fazladır. Kızlarda daha fazla görülmektedir. Tipik absans nadiren 2 yaşından önce ve 10 yaşından sonra başlar. Sato ve ark. 83 absanslı hastada ortalama başlama yaşını 3,8 yıl olarak bulmuşlardır.
Absans nöbetleri tipik ve atipik olarak sınıflandırılabilir. Tipik nöbetler de basit ve kompleks olarak iki gruba ayrılmıştır. Tipik basit absans; postüral tonusta değişiklik olmadan bilinç bozulmasıyla seyreder. Bu sırada hasta karşısındaki bir noktaya dalgın dalgın bakar, göz kapaklarında flutter tarzında hareketler ve ağız çevresinde hafif çekilmeler görülür. Bu hareketler 5 ile 20 saniye, nadiren 30 saniye kadar sürebilir. Aynı gün içinde 50 ile 100 arasında absans nöbeti görülebilir. Nöbetlerin sonunda hasta aniden normale döner ve hiçbir şey olmamış gibi nöbet başlamadan önce yaptığı işe bıraktığı yerden devam eder. Postiktal konfüzyon ve halsizlik görülmez.
Kompleks absans basit olanından daha sık görülür. Penry ve arkadaşları, yaptıkları çalışmada 347 absans epilepsili hastayı incelemişler, % 9,6’sının basit, % 90,4’ünün kompleks absans olduğunu saptamışlar. Kompleks absans vakalarının % 63,1’nin otomatizmli, % 45,4’ nin klonik komponentli ve % 22,5’nin de atonik komponentli oldukları gözlenmiştir. Göz kapağının flutter hareketi klonik komponenti, ağız şapırdatma, çiğneme, parmak, el, kol, omuz haraketleri ise otomatizmi oluşturur. Atonik komponent ise baş ve kollarda ani düşme, elde tutulan nesneyi yere düşürme şeklindedir. Tonik komponent postural tonusta hafif artma, göz ve başın yukarı deviasyonu şeklindedir. Otonomik komponentte ise absans nöbetleri ile birlikte idrar kaçırma, solukluk, midriazis, taşikardi gibi bulgular vardır. Otomatizm ve diğer komponentler, kompleks parsiyel nöbetlerle karışabilir. Prognozu iyidir.
Atipik absans nöbetleri hem klinik, hem de EEG bulgusu olarak tipik absanstan farklıdır. Tonus değişiklikleri daha belirgindir. Başlangıç ve bitiş ani değildir. Elektroensefalografide 3 Hz’lik deşarjlar yerine 2-2,5 Hz’lik deşarjlar ortaya çıkar.Simetri düzgün olarak görülmez, hızlı aktivite ve düzensiz diken ve yavaş dalga kompleksleri veya diğer paroksistik değişiklikler görülebilir. Bazı vakalarda mental retardasyon ve tedaviye direnç vardır.