Wilson hastalığında tedavi
TEDAVİ[düzenle | kaynağı değiştir]
Tedavide amaç, bakırın vücutta birikimini azaltmaktır. Burda amaç
- Bakırın intestinal emilimini azaltmak
- bakırın üriner atılımını artırarak dokuları aşırı bakırdan ve toksisitesinden korumaktır.
Diyet[düzenle | kaynağı değiştir]
Yüksek bakır içeren gıdalar (kabuklu deniz hayvanları, fındık, ceviz, mantar, kırmızı et gibi), genelde ilk 6-12 ay yasaklanmalıdır. 1. yıldan sonra tedavi ile hasta stabl ise, diyette kısıtlamadan kaçınılır. Bakırlı kaplarda yemek yenmemelidir. İçme suyunda bakır miktarı <2.2 pgr/ml olmalıdır.
Medikal tedavi[düzenle | kaynağı değiştir]
Şelatör ajanlar (D-penisillamin, trientin, tetrathiomolibdat ve çinko)
Karaciğer transplantasyonu[düzenle | kaynağı değiştir]
Total, canlı donör, auxillar veya heterotopik KC transplantasyonu şeklinde yapılır. Ancak yaşam boyu immünosüpresyon gerekir, bu nedenle immünosüpresyona bağlı komplikasyonlar gelişebilir. . Akut KC yetmezliği gelişen hastalarda ve tedaviye cevap vermeyen dekompanse KC sirozlu hastalarda uygulanmalıdır. KC transplantasyonu, nörolojik belirtilerin hakim olduğu WH’da öncelikli olarak uygulanmamalıdır. KC transplantasyonu öncesi, plazmaferez, hemofiltrasyon, MARS veya SEPAD uygulanarak, transplantasyon öncesi köprü işlevi görür, serum bakır seviyeleri düşer.
Hepatosit transplantasyonu[düzenle | kaynağı değiştir]
Sağlam kişilerden alınan hepatositler kullanılır. Yaşam boyu immünosüpresyon uygulanır. İşlem başarılı olmazsa, tekrarlama ve birkaç kez daha uygulama imkanı vardır. Bu yöntemde verilen sağlam hepatositler, sinüzoidlerde birikir ve bakırı safra yollarına başarıyla atar. Bakırın KC’de birikimi engellenir.
Gen tedavisi[düzenle | kaynağı değiştir]
ATP7B gen içeren hepatositlerin aktarılması işlemidir. Ömür boyu immünosüpresyon uygulanmaması, bir avantajdır. Adenoviral ve lentiviral vektörlerle yapılmaktadır. Bu tedavide, % 30-50 oranında ATP7B ile transfekte hepatosit bile, yeterli sonuç vermektedir. Bu hücreler, fonksiyonel olarak normaldir. Bu tedavide, immünosüpresyona neden olmaması, bir avantajdır.
Özel durumlarda tedavi[düzenle | kaynağı değiştir]
Asemptomatik hastalar[düzenle | kaynağı değiştir]
Aile taraması sonucu saptanan asemptomatik veya presemptomatik hastalarda tedavide D-penisillamin veya çinko kullanılır, hastalığın ilerlemesinde veya progresyonun önlenmesinde yarar sağlar. Çinko, 3 yaş altındaki presemptomatik hastalarda tercih edilmelidir.
Dekompanse KC sirozu[düzenle | kaynağı değiştir]
Bu hastalarda D-penisillamin veya trientin, çinko ile kombine edilerek kullanılır. Dekompanse karaciğer sirozunda; 1. doz çinko, 2. doz trientine 3. doz çinko 4. doz trientine şeklinde de tedavi verilir. Bu tedavi şeması henüz bazı merkezlerde deneme aşamasındadır. Bu tedavi başarısız olursa, KC transplantasyonu planlanır.
Akut KC Yetmezliği[düzenle | kaynağı değiştir]
Akut KC yetmezliği bulunan WH’ları hemen transplantasyon merkezine gönderilmelidir. Bu amaçla Nazer skorlaması kullanılır KC transplantasyonu öncesi, plazmaferez, hemofiltrasyon, exchange transfüzyon, hemofiltrasyon veya diyaliz uygulanarak, böbrekler bakıra bağlı tubuler hasardan korunmaya çalışılır.
Hamilelik[düzenle | kaynağı değiştir]
Hamile bayanlarda tedavi, hamilelik süresinde uygulanmalıdır. Tedavinin hamililikte kesilmesi, akut KC yetmezliğine ne- den olur. Şelatör ajanlar; D-penisillamin, trientine ve çinko kullanılır. Çinko tedavisinde, doz azaltılmadan devam edilir. Eğer sezeryan uygulanacaksa, şelatör ajanların (D-penisillamin ve trientine) dozu, özellikle son trimestirde azaltılmalıdır. Hastalar hamilelikte monitörize edilmelidir. Ayrıca, D-penisillamin alan hastaların bebekleri anneleri tarafından, ilaç anne sütü ile de atıldığından, emzirilmemelidir.
Nörolojik bozukluklarda tedavi[düzenle | kaynağı değiştir]
Bu amaçla L-dopa, baclofen, GABA agonistleri (klonazepam), antikolinerjikler ve tizanidipin kullanılır.