Fasial sinir hasarı patolojisi
Aksonal Blok ve Dejenerasyonun Patolojisi
Akson Schwann hücrelerinden yalıtılmış olsa dahi oksijen almak zorundadır. Kendisinin aksoplazması ana hücre tarafından yeniden oluşturulmalıdır. Ana nörondan aksoplazmanın ilerleme hızı günde 1 mm. olup, bu aynı zamanda sinir kesildiği zaman oluşacak olan aksonun rejenerasyon hızıdır. Dolayısıyla fasiyal sinirin proksimal parçasında oluşmuş bir dejenerasyonda yeni aksonların motor son plaklara ulaşması yaklaşık 400 gün alacaktır. Sinir üzerine olacak bir bası aksonda veya sinir trunkusunda bir dejenerasyon proçesi başlatır. Buna Wallerian dejenerasyon adı verilir. Hasarlı kısımdan elektrik iletiminin geçmesi mümkün değildir, ancak bu kısmın distalinde iki veya üç günlük yaşam elektriki uyarılmada bozukluk olmadan devam eder. Diğer taraftan dejenerasyon %50'lere varıncaya kadar fasiyal fonksiyonlar normal kalabilmektedir. En ideal şartlarda bile normal kas gerginliğine dönüş nadirdir. İyileşmenin derecesi orjinal motor son plaklara dönen fibrillerin sayı, büyüklük ve myelinizasyon derecesi ile bağlantılıdır. Bazı fibriller rejenere olmazlar, bazıları da başka kas gruplarına saparlar. Bu yüzden kaslara ulaşan aksonların sayısı az olur. Buna ilaveten uygun kaslara ulaşan rejenere olmuş aksonlar orjinal fibrillere göre daha küçük ve daha az myelinize olmuşlardır. Bunlara bağlı olarak impulsların taşınması daha yavaştır ve hızda büyük varyasyonlar olacak şekildedir. İnnervasyonda sapmalar neticesinde hasta her bir kas grubunu bağımsız olarak hareket ettirmede zorlanır. Ortaya çıkan kitlesel hareket sinkinezi olarak adlandırılır. Bunu tipik örneği gözler kapatılırken dudaklarda çekilme olmasıdır. Bir otonomik sinkinezi olan timsah göz yaşı durumu, fasiyal sinirin burun ve lakrimal beze giden büyük süperfisiyal petrozal dalı ve submandibuler beze giden korda timpani dalının bozuk rejenerasyonu neticesinde ortaya çıkar. Yemek yeme esnasında salivar fibrillerin uyarılması lakrimal bezi uyarır ve tükürük yerine göz yaşı akar. Bundan başka şiddetli dejenerasyonun göstergesi olan kas spazmları, hatta kontraktür ve kalıcı yüz distorsiyonları ortaya çıkabilmektedir.
| Sunderland sinir hasarı sınıflandırması | |
|---|---|
| Tip 1 | Sinirin aksonal yapısı sağlamdır. Bağ dokusu elemanları da sağlamdır. Sinir baskı altındadır (Nöropraksi) |
| Tip 2 | Aksoplazma akımını önleyen basının ortadan kalkmaması halinde akson ölür, ancak endonöral tüpler sağlamdır (Aksonotmezis) |
| Tip 3 | Endonörium da zedelenmiştir. |
| Tip 4 | Perinörium hasarı da eklenmiştir |
| Tip 5 | Sinir epinöriumu da içine alacak şekilde tümüyle kesilmiştir |
Hasardan Sonra Fasial Sinir Fonksiyonundaki Değişiklikler
Fasiyal sinir hasarından sonra meydana gelen hipokinezi ve hiperkinezilerden, Ranvier düğümleri arasındaki mesafelerin değişmesi, yeni oluşan aksonların myelin kılıfının normalden daha ince olması, iyileşen aksonlar arasında çaprazlaşmalar, kas-sinir kavşağında, ponstaki motor çekirdekte ve santral bağlantılarındaki değişiklikler ve hasar bölgesinden kaynaklanan spontan elektriksel deşarjlar sorumludur.
Sinkinezi: Göz kırpma sırasında ağız köşesinin hareket etmesi, gülme sırasında göz kapağının kapanması veya yüzün bölümlerinin ayrı ayrı hareket ettirilemediği kitlesel kas hareketlerine sinkinezi adı verilir. Sinkinezilerin nedeni, sinir hasarı bölgesinde iyileşen aksonların çaprazlaşması ve inerve etmeleri gereken kaslardan farklı kaslara ait myelin kılıflarının içine ilerlemeleridir.
Timsah gözyaşları: Çiğneme ve yemek yeme sırasında, hasar gören fasiyal sinir tarafındaki gözde yaşarma meydana gelmesidir. Bunun nedeni, genikulat ganglion civarındaki sinir lezyonlarında, submandibüler ve sublingual tükürük bezlerine giden parasempatik liflerin n.petrosus superficialis major içine doğru hatalı rejenerasyonla lakrimal beze ulaşmalarıdır. Hemifasiyal spazm: Hasar bölgesindeki spontan elektriksel depolarizasyonların komşu sağlam lifleri de uyarması sonucunda bütün yüz yarısında istemsiz kitlesel kas kontraksiyonlarının görülmesidir.
Stapes tendonu kontraksiyonları: Yüz kaslarının hareketi sırasında stapes tendonunun kasılarak kulakta dolgunluk hissi ve uğultu yakınmalarına neden olan, hatalı rejenerasyon nedeniyle gelişen bir hiperkinetik sendromdur.