Hellp Sendromu Tedavi

Mortalite ve morbidite

HELLP sendromunda, karaciğerde nekroz, kanama ve hematomlar ortaya çıkabilir. Karaciğer rüptürü, 40.000-250.000 doğumda bir ortaya çıkabilir. Rüptürün sebebi, karaciğerde kanama ve kapsül altında hematom varlığı veya minör travmalar (Kusma, öksürük, hastanın nakli, karaciğerin palpasyonu ve doğum gibi)’dır. Çoğunlukla, Glisson kapsülü rüptürüne bağlı olarak ani başlayan epigastrik ağrı, anemi ve hipotansiyon semptomları ortaya çıkar. Parasentez veya görüntüleme yöntemleri ile karın içi kanama tespit edilir. Anne mortalitesi, %18-86 arasındadır. HELLP sendromunda, mikrovasküler anormallikler karaciğer yanında safra kesesi ve pankreasıda etkileyerek pankreatit ve kolesistit tablosuna sebep olabilir. Beyin kanaması %55 vakada ölümcül seyredebilen en yaygın komplikasyondur. Diastolik kan basıncında ortaya çıkan ani yükselmeler, hipertansif ensefalopati, ventriküler aritmiler ve DIC’a sebep olabilir. HELLP sendromlu hastalarda, elektrolit dengesizliğine veya kullanılan ilaçlara bağlı olarak deliryum tablosu ortaya çıkabilir. Böyle hastalarda deliryum tablosunun ortaya çıkması hastalığın ölümcül seyredeceğini göstereceğinden, bu hastaların takip ve tedavisi yoğun bakım şartlarında yapılmalıdır.

Böbreklerdeki hasarlar, mikrovasküler düzeyde tromboz, arteriollerde tıkanma ve hipoperfüzyona bağlı olarak, reversibl tübüler nekroz şeklinde olabileceği gibi kalıcı kortikal nekrozlarda görülebilir. Kortikal iskemi, arteriyel hipertansiyona ve mikroanjiopatik trombozise sebep olabilir. Nadiren nefrojenik diabetes insipitus görülebilir. Komplike HELLP sendromlu hamilelerin prognozu, erken tanı ve tedavi yaklaşımlarına bağlıdır. Perinatal infantil mortalite, %6.7-70 arasında değişir. Fetüslerin yaklaşık %60’ı intrauterin ölür, %30’unda intrauterin büyüme geriliği, %25’inde trombositopeni görülür. Anne mortalitesi, koagülasyon bozuklukları, kanama komplikasyonları, beyin, akciğer ve kalp, karaciğer ve gastrointestinal komlikasyonlar sonucu %1-24 arası değişir (8,25). Doğum sonrası hastaların klinik tablosu düzelir. Yeni bir gebelikte, preeklempsi ve HELLP sendromunun tekrar görülebileceği hastaya anlatılmalıdır.

İlaç tedavisi

HELLP sendromundaki tedavilerin çoğu, ciddi preeklempsi tedavisine benzer. Ciddi olgular, dializ ve ventilatör desteğinin olduğu yoğun bakımlarda takip edilmeli ve plazma volüm genişleticiler, antitrombotik ajanlar, heparin, antitrombin, düşük dozda aspirin, prostasiklin, immunosüpressif ajanlar, steroidler ve taze donmuş plazma gibi tedaviler verilmelidir. Steroidlerin, doğumun geciktirdiği, klinik ve laboratuvar parametrelerinde hızlı bir düzelmeye sebep oldukları ve düşük dozlarda trombositopeniyi düzelttikleri iddia edilir. Bununla beraber, steroidlerin kontrollü klinik çalışmalarda prognozu iyileştirmediği ve sadece iyi seçilmiş vakalarda verilebileceği iddia edilmektedir. Ciddi trombositopenisi olan ve bilirubin ve kreatinin düzeyleri giderek artan olgularda, taze donmuş plazma önerilmektedir. Doğum sonrası 72 saatten fazla HELLP sendromu sebat olgularda tavsiye edilirsede, fulminan hemolizi olan hastalarda pek uygun değildir. Preeklempside hipertansiyon, IV Magnezyum sülfat, hidralazin, klasiyum kanal blokerleri, nitrogliserin veya nitroprussit ile tedavi edilir. Diüretikler, annede hipovolemiye ve uteroplasental hipoperfüzyona neden olduklarından rutin uygulamada kullanılmazlar.

Gebeliğin sonlandırılması

HELLP sendromunun tek özgül tedavisi, doğumun gerçekleştirilmesidir. Gebeliği 34 hafta üzerindeki hamilelerde, doğumun derhal gerçekleştirilmesi tavsiye edilir. Doğum eylemi 12 saatten sonra gerçekleştirilen gebelerin, ciddi komplikasyonlara maruz kaldıkları savunulmaktadır. Gebeliğin 24-34 haftalarında, fetal akciğerin gelişimini hızlandırmak, fetüsün intraventriküler kanamasını ve nekrotik hemorajik kolit riskini azaltmak için steroid kullanımı tavsiye edilebilir. Obstetrik komplikasyonlar yoksa, vaginal doğum tercih edilir. Vakaların %60’ında sezeryan gerekir. Sezeryan sırasında, karaciğer subkapsüler hematomu var ve kapsül sağlam ise müdahale edilmez. Ancak yaygın hematom varsa, ikincil rüptür riskinin önüne geçmek için hematom boşaltılmalıdır. Trombosit sayısı 100,000/ mm3 üstünde ve herhangi bir kanama bozukluğu yoksa, epidural anestezi tavsiye edilir.

Cerrahi müdahale

Şok tablosunda başvuran rüptüre olmuş karaciğer subkapsüler hematomlu hastaya, trombosit süspansiyonu ve taze donmuş plazma ile koagülopati düzeltilmeli, masif kan transfüzyonu yapılmalı ve derhal ameliyata alınmalıdır. Ameliyatta; hemorajik karaciğer segmentinin cerrahi ligasyonu, sütür ve drenaj, omental mesh ve karaciğer bütünlüğünü sağlamak için cerrahi mesh uygulanabilir. Genel durumu kötü ve yaygın karaciğer kanamalarında geçici kompres uygulaması yapılabilir.

Hastada hemodinamik instabilite, masif kan kaybı, artan ağrı ve hematom infeksiyonu gibi durumlar varsa, acil cerrahi müdahale yapılmalıdır. Ancak, hemodinamik olarak stabil hastalarda dikkatli klinik, biyolojik ve görüntüleme takibi altında konservatif tedavi yapılabilir. Hepatik arteriografi sırasında, arteriyel embolizasyon ile başarılı sonuçlar elde edilmiştir. Karaciğer hematom rüptürü sonrası, hemostaz için argon koagülasyonu kullanılabilir. İntraoperatif nekrotik dokular varsa, rezeksiyon daha sonraki seansta yapılır. Rekombinan FVIIa, cerrahi tedaviye cevap vermeyen vakalarda hayat kurtarıcı olabilir. Laparotomi sırasında durdurulamayan kanamalarda ve karaciğer yetmezliğinde, karaciğer transplantasyonu gereklidir.