Kraniofaringioma

Hipofizin embriyonal gelişimi rathke kesesi olarak adlandırılan bir doku parçasından olmaktadır. Kraniofarenjiomalar, rathke kesesi kalıntılarından köken alan oldukça nadir tümörlerdir. Rathke kesesi tümörü veya adamantinoma olarak da adlandırılır. Görülme sıklığı yılda, bir milyonda 1*2 yeni olgudur. Benign olan bu tümörler solid, kistik (kolesterol kristalleri içeren yoğun bir sıvı ile dolu) veya miks solid*kistik olabilir ve kalsifikasyon sık görülür. Ancak kraniofarenjiomaların çoğunda tek büyük bir kist veya çok sayıda kistik oluşuma rastlanır. Görülme sıklığı özellikle yaşamın iki döneminde artış gösterir. Bu dönemlerden biri 5*15 yaş dönemi, diğeri ise 5. dekaddır. Çocuklarda beyin tümörlerinin%9’unu oluştururken, erişkinlerde bu oran%1’dir. Yavaş büyüyen tümörlerdir, büyümeleri semptomların ortaya çıkışından önceki birkaç yılı kapsayabilir.

Kraniofarenjiomalar sıklıkla hipofiz sapının suprasellar kısmından ve optik kiyazmaya yakın bölgeden gelişirler ve oldukça büyük boyutlara ulaşabilirler. Bu nedenle hipofiz sapına, çevre dokulara, suprasellar sisterne doğru büyüyerek bu bölgelerde basıya yol açarlar. Çocuklarda genel olarak büyüme ve gelişme geriliğine yol açarken erişkin yaş grubunda erkeklerde impotans ve libido kaybı, kadınlarda amenoreye neden olurlar. Kraniofarenjiomalar nadiren intrasellar gelişebilir ve erişkinde hem suprasellar hem de intrasellar bölgelerin birlikte tutulumu daha sıktır. Santral hipotiroidi hastaların yaklaşık%40’ında ve sekonder adrenal yetmezlik hastaların yaklaşık% 25’inde görülür. Santral diabetes insipidus hastaların%10*20’sinde saptanır. Bu nedenle cerrahi öncesi hastaların endokrinolojik değerlendirilmesi ve uygun şekilde hormon replasman tedavisinin hayati önemi vardır. Erişkinlerde her iki cinsde psikiyatrik yakınmalar, hafıza kaybı, uyku hali, depresyon, apati, inkontinans görülebilir. Kraniofarenjiomalara bağlı olarak ortaya çıkan semptom ve bulgular şu şekilde sınıflandırılabilir:

1. Hipofize ve hipofiz sapına olan bası sonucu hormon sentez ve salınımının kesintiye uğraması nedeniyle ortaya çıkan bulgular:

• Çocukta büyüme ve gelişme geriliği
• Puberte gecikmesi
• Adet düzensizliği
• Halsizlik, yorgunluk
• Cilt kuruluğu, soğuğa tahammülsüzlük, kabızlık
• Hipotansiyon
• Galaktore

2. Optik kiazma ve görme sinirine bası sonucu görme kaybı (bitemporal hemianopsiden tam görme kaybına kadar değişebilir): Tanı anında hastaların%40*70’inde çeşitli derecelerde görme alan kaybı mevcuttur ve geç fark edildiğinden dolayı çocuklarda daha ileri düzeydedir.

3. Hipotalamusa bası sonucu; diabetes insipidus, özellikle karbonhidrat açlığının olduğu kontrolsüz iştah artışı (hiperfaji) ve buna bağlı hızlı kilo alımı, vücut ısı regülasyonunun bozulması, uyuklama hali, depresyon.

4. Diğer semptomlar; tipik olarak sabah olan baş ağrisi, bulantı ve kusma gibi artmış kafa içi basıncını gösteren bulgular, davranış değişiklikleri.

Tanı Kraniofarenjiomaların tanısı magnetik rezonans görüntüleme (MRG) veya bilgisayarlı tomografi (BT) ile kitlenin görüntülenmesi yoluyla konur. Genellikle kalsifikasyon içermeleri nedeniyle kafatası radyografileri ve BT görüntüleri tipik görüntü verir. Kraniofarenjiomalı hastaların yaklaşık %80’inde suprasellar bölgede kalsifikasyon ve %75’inde en az bir kist bulunur. Yani radyolojik olarak parasellar bölgede saptanan kistik kalsifiye lezyonlar büyük olasılıkla kraniofarenjiomadır. Ayırıcı tanıda suprasellar bölgeyi tutan hipofiz makroadenomları, menenjioma, optik glioma, teratoma, sistemik histiyositoz, sarkoidoz ve metastazlar gibi diğer parasellar bölge kitleleri dikkate alınmalıdır. Ek olarak rathke kleft kisti ve araknoid kist gibi nonneoplastik kistik oluşumları da ayırıcı tanıda düşünmek gerekir. Yukarıda bahsedilen klinik özellikle ve tipik radyolojik görünüm ile kraniofarenjioma ve diğer tümörler genellikle ayırılır. Tanıda kitleyi görüntülemek yanında hipotalamo*hipofizer aksı değerlendirmek amacıyla hipofiz hormonlarının kontrolü, görme durumunu değerlendirmek üzere görme alanı muayenesi yapılmalıdır. Ayrıca biyokimyasal parametreler de değerlendirilmelidir. Diabetes insipidus kliniği olan hastalarda gereğinde susuzluk testi yapılabilir.

Tedavi ve takip Tedavi öncelikle cerrahidir. Tümör hipofiz bölgesinde sınırlı ise transsfenoidal yol kullanılabilir. Ancak tümör, çoğu zaman olduğu gibi, hipofizer alanda kalmayip çevre dokulara yayılım göstermişse kraniyotomi uygulanır. Transsfenoidal yolla operasyon uygulandığında anterior ve posterior hipofiz hasarı, intrakraniyal arterlerde, görme sinirinde hasar, serebrospinal sıvı sızıntısı ortaya çikabilir. Transkraniyal operasyon ise karotislerde, koku ve görme sinirinde, hipotalamusda hasara yol açabilir. Bazen hidrosefali nedeniyle şant da uygulanabilmektedir. Kraniofarenjiomaların oldukça büyük tümörler olmaları nedeniyle operasyon sonrasında genellikle rezidü adenom kalmaktadır. Bu nedenle operasyon sonrası radyoterapi tercih edilmektedir. Radyoterapi ile tümör dokusunun küçültülmesi, büyümesinin önlenmesi, normal hipofiz fonksiyonunun korunabilmesi, görmenin korunması amaçlanır. Gerek cerrahi, gerekse RT sonrası hastalar hipopituitarizm gelişmesi açısından izlenmelidir. İzlem başlangıçta birkaç ayda bir, daha sonra yılda 1*2 kez yapılmalıdır. Gereğinde glukokortikoid, tiroid hormonu, gonadal steroid ve büyüme hormonu replasmanı yapılmalıdır. Diabetes insipidus tablosu bulunuyorsa desmopressin tedavisi uygulanmalıdır.

Hastalar tedavi sonrasında tümör büyüme olasılığı nedeniyle yıllık olarak BT ile takip edilmelidirler. Tedavi sonrası nüks olasılığının özellikle cerrahi tedaviyi takip eden ilk 3 yıl içinde fazla olduğu, ancak bunun daha sonraki yıllarda da olabileceği unutulmamalıdır. Cerrahi sonrası RT uygulananlarda nüks olasılığı düşüktür.