Nörovasküler Kökenli Akut ve Subakut Başağrıları

A. Nöro-vasküler kökenli akut ve subakut başağrıları:

A (a). Subaraknoid Kanama / Anevrizma haberci başağrısı.

Araştırmaların çoğuna göre acil servislere intrakraniyal anevrizmaya bağİı kanama nedeniyle başvuran/getirilen hastaların yaklaşık %50’ sinin bu "ana" kanamadan önceki günler ya da haftalar içinde minör bir kanama episodu geçirdikleri kabul edilmektedir. “Uyarıcı” sızma veya minör kanama olarak isimlendirilen bu ilk episodun genellikle tek belirtisi AKUT GELİŞEN ŞİDDETLİ B İR BAŞAĞRISI’dır. Bu uyarıcı başağrısının zamanında tanınması hastanın gerek fizik, gerekse nörolojik açıdan iyi olduğu bir dönemde incelenmesini ve tedavisini sağlayacak ve prognozu olumlu yönde etkileyecektir. İntrakraniyal bir anevrizmaya bağlı uyarıcı başağrısının genellikle anevrizmada akut bir genişleme, damar çeperi içine kanama ve/veya anevrizmada kısmi bir yırtılma sonucu oluşan bir sızmaya bağlı olarak geliştiği öne sürülmektedir. Bu olguların bazılarında başağrısı yanında bulantı, kusma, ense sertliği, başdönmesi veya görsel bazı semptomlarla karşılaşılabilir. Bir kısmında ise başağrısı d ışında herhangi bir belirti veya bulgu yoktur. Bu nedenle çok ani başlayan, kafanın içinde bir patlama gibi tanımlanan, enseye, hatta sırtta orta çizgiye yayılan ve dakikalar içinde en yüksek derecesine ulaşan başağrılarında, beraberinde bulantı, kusma, ense sertliği, diplopi veya başkaca bir nörolojik bulgu olmasa dahi “Subaraknoid Kanama” (SAK) olasılığı öncelikle düşünülmelidir. Bu hastalarda önce kraniyal BT, eğer BT de bir bulgu ile karşılaşılmazsa ardından P.L. ile beyin omurilik sıvısının (BOS) incelemesi yapılmalıdır. Kendi çalışmamızda, acil servise “yaşamlarındaki en şiddetli başağrısı” diye tanımladıkları ağrı nedeniyle başvuran ve muayenelerinde belirgin bir özellik saptanmayan 123 hastanın % 22 sinde son tanı SAK idi (Fındıkoğlu ve ark, 1988). Nitekim literatür verilerinde de SAK'lı hastaların hiç olmazsa 1/3 ünde ilk-uyarıcı kanamada ağrı dışında hiçbir belirti ve/veya bulguyla karşılaşılmadığı vurgulanmaktadır. Genel popülasyonda anevrizma prevalansı ortalama olarak % 2.3 olarak bildirilmektedir. Ailesel intrakraniyal anevrizma oranı ise % 4 - 9.5 olarak verilmektedir. Anevrizmaların yıllık kanama riski çapı 10 mm den küçük olanlar için % 0.05 olarak kaydedilirken ailesel olanlarda daha yüksek oranlar bildirilmektedir. MRA’nın anevrizmaları gösterme duyarlılığı intrakraniyal anevrizmaların çap ve yerleşimlerine göre % 74-100 arasında değişmektedir. Üç boyutlu bilgisayarlı tomografik anjiyografi ile de benzer oranlarda anevrizma saptanabildiği bildirilmektedir.

Ani ve çok şiddetli başlangıç özelliği ile ve “kafanın içinde birşey patlarmış gibi” belirtildiği için SAK başağrısı çoğunlukla “Gökgürültüsü” (thunderclap) veya "yıldırımvari" başağrısı olarak tanımlanmaktadır. Bu tür ağrı tanımlayan hastaların bir kısmında kraniyal BT subaraknoid kanamayı göstermekle beraber serebral arteriyografide her zaman anevrizma görülmeyebilir. BT'de kanın anterior interhemisferik fissür içinde, silviyan fissürlerde veya bazal sisternalarda asimetrik olarak gözüktüğü, arteriografide vazospazmın, BT'de fokal iskemik alanın görüldüğü hastalarda serebral arteriografi anevrizma olasılığının yüksek olması nedeni ile mutlaka (6-12 hafta içinde) tekrarlanmalıdır. Buna karşılık BT'de kanın daha çok interpedinküler ve perimezensefalik sisternalarda ve simetrik gözüktüğü hastalarda arteriografide anevrizma görülmüyorsa bunların çok daha selim seyirli olan, yani yeniden kanama olasılığının beklenmediği non-anevrizmatik “benign” perimezensefalik tipte subaraknoid kanama olabileceği düşünülebilir ve anjiyo tekrar ettirilmeyebilir. Hatta bazı araştırmacılar BT de subaraknoid kanamanın bu özellikleri göstermesi durumunda serebral arteriografinin yapılmasının gerekmiyeceğini öne sürmektedirler. Öte yandan bu hastalarda ikinci kez inceleme yapılmasına karar verilecek olursa Magnetik Rezonans Anjiyografi (MRA) non-invazif olması nedeni ile bir seçenek olabilir.

"Yıldırımvari" şiddetli başağrısı ile gelen bazı hastalarda ise gerek BT, gerekse PL ile BOS'ta kanama gözlenmeyebilir ve bunlarda genellikle daha ileri incelemeler gerekmez. Bu durumda başağrısı, “primer yıldırım çakması / gökgürültüsü başağrısı” (primary thunderclap headache) olarak isimlendirilmektedir. Bununla birlikte kanamamış anevrizmalarda “yıldırımvari” şiddetli başağrıları ile karşılaşılma oranını % 6.3 olarak bildiren bazı araştırmacılar ve bu ağrıların kanamamış bir anevrizma ile ilişkili olabileceğini öne süren olgu bildirimleri ve çalışmalar, bu hastalarda MRA incelemesinin yapılmasını risk-masraf-yarar üçgeni içinde kabul edilebilir bir seçenek haline getirmektedir. Öte yandan yıldırımçakması başağrısı sıklıkla ciddi vaskuler intrakraniyal bozukluklarla birliktedir özelliklede subaraknoid hemoraji ile ilişkilidir. Bu nedenle subaraknoid hemoraji dahil olmak üzere, intraserebral hemoraji, serebral venöz tromboz, rüptüre olmamış vaskuler anevrizma gibi malformasyonlar, arteriyal disseksiyonlar, santral sinir sistemi vasküliti, pituiter apopleksi ve üçüncü ventrikül kolloid kisti gibi organik sebepler araştırılmalı ve onlar ekarte edildikten sonra primer yıldırım çakması başağrısı düşünülmelidir.

“Gökgürültüsü” "Yıldırımvari” başağrısı ile ortaya çıkabilecek bazı durumlar*

• Serviko-sefalik arteryel disseksiyon
• Spontan intrakraniayal hipotansiyon
• Akut pituiter apopleksi
• Akut hipertansif kriz
• Serebral venöz sinus trombozu
• Benign (idiyopatik) “Gökgürültüsü” baş ağrısı

A (b). Serebrovasküler Hastalığın Haberci Başağrısı (“sentinal” haberci ağrı);

Gerek intraserebral hemorajik, gerekse iskemik özellikteki serebrovasküler hastalıklara ait nörolojik fonksiyonel bozukluğun-belirtilerin ortaya çıkışından önceki günler-haftalar içinde hastalarda bir başağrısı ortaya çıktığı bildirilmektedir. Genellikle 24 saatten daha uzun süren, fokal kalabilen ve çok da şiddetli olmayan bu ağrıların hemorajik olaylarda %14, iskemik olanlarda ise %10 oranında görülebileceği kaydedilmektedir. Bizim bir başka çalışmamızda ise supratentoriyel iskemik SVH gelişen hastaların yaklaşık I/3'ünde iskemiye öncelik eden bir başağrısı tanımlanmıştır (Ertan ve ark. 1993). Bu bilgiyi klinik pratiğe uyarlarsak, öz geçmişinde belirgin bir başağrısı öyküsü olmayan, ancak iskemik kalp hastalığı, hipertansiyon, hiperkolesterolemi, diyabet, yoğun sigara içimi vb gibi vasküler hastalık açısından bazı risk faktörleri taşıyan, yaşı ileri bir kişi yeni gelişen bir başağrısıyla başvurmuş ise olası bir serebrovasküler hastalık gelişimi yönünden değerlendirilmesi ve izlenmeye alınmasının yararlı olabileceğini söyleyebiliriz. Böyle bir hastada non-invaziv bir yöntem olan servikal arterlerin Doppler incelemesine başvurulabilir. Bununla beraber bu tür "haberci' başağrıları her zaman "çok şiddetli" olmadığından hasta acil servise böyle bir dönemde nadiren gelmektedir.

A (c). İntrakraniyal venüz sinüs trombozları

İntrakraniyal venüz sinüs trombozlarında hastayı hekime getiren ilk bulgunun (çoğunlukla diğer nörolojik bulguların eşlik etmediği) çok şiddetli bir başağrısı olabileceği unutulmamalıdır. En sık karşılaşılan serebral venöz sinüs trombozu superior sagital sinüsün trombozudur (>%70). Serebral korteksin büyük bir bölümü kortikal venlerle bu sinüse boşalırken, bu sinüs serebrospinal sıvının geri emiliminde de önemli rol oynar. Bu nedenlerle superior sinüs trombozlarında hem intravenöz, hem de serebrospinal sıvı basınçlarındaki artışların yansıması ile intrakraniyal basınç artar. Bu nedenle bu hastaların çoğu öncelikle genellikle subakut gelişim gösteren şiddetli başağrısı ve diğer KİBAS bulguları ile başvururlar. Kortikal venlerin tutulduğu durumlarda venöz hemorajik infarktlar ve tutulan bölgenin nöro-anatomisi ile uyumlu lateralizan fokal bulgular ve epileptik nöbetler ortaya çıkabilir. Lateral sinusler de % 70’e yakın oranlarda etkilenmektedir. Derin venler ve sinüsler %10 olguda, kavenöz sinüs trombozları ise % 5 olguda görülmektedir. Bu son durumda önceleri tek taraflı, ancak olguların çoğunda kısa bir süre sonra diğer göze de geçen ağrılı bir oftalmopleji tablosu vardır. Göz ödemli, kırmızı ve ağrıldır.

Akut / subakut yerleşmiş şiddetli başağrısı ile başvuran kişilerde hiperkoagülabilite ile birlikte giden durumların varlığının bilinmesi serebral venöz sinüs trombozu olasılığının ayırıcı tanıya öncelikle alınmasını gerektirir. Bu durumlar arasında doğum kontrol hapı kullanımı, hamilelik ve erken postpartum dönemi sayılabilir. Öte yandan protein C, antithrombin III ve protein S yetmezliğinin bilimesi, polisitemi, orak hücreli aneminin varlığı, antifosfolipid sendromu ve malignite ile ilişkili hiperkoagülabilite olasılığı başka klinik semptomu olmasa bile başağrılı bir hastada intrakraniyal venüz sinüs trombozunu düşündürtmelidir. Tanı açısından öncelikle başvurulacak görüntüleme yöntemi MR ve MR-venografi olacaktır.

A (d). Arteryel disseksiyon

Karotis arterlerinin boyun bölgesinde görülen travmatik olmayan disseksiyonlarında boyun – baş ağrısı ile birlikte geçici (% 30 olguda) veya yerleşmiş (% 50 olguda) serebral iskemi semptomları ile karşılaşılır. % 15-20 olguda ise sadece disseksiyona ipsilateral boyunyüz–baş yarımında şiddetli bir ağrı olabilir. Kimi zaman ağrı iskemik semptomların gelişmesinden saatler, hatta 1-2 gün öncesinde ilk semptom olarak ortaya çıkabilir. Disseksiyon ağrısı özgün olmayıp, bazen çok şiddetli olabilir, migreni andırabilir ya da künt bir ağrı olarak kalabilir. Genellikle genç erişkinlerde (ortalama 30 yaş) ortaya çıkan karotis arterlerinin kafaiçi bölümüne ait disseksiyonlarda ise ağrı çok şiddetli olup, klinik tabloda epileptik nöbet görülebilir, tablo ilerleyici inme ile seyreder ve hastaların % 75 e yakını kaybedilir. Bu olguların % 20 sinde ayrıca subaraknoid kanama da tabloya eşlik edebilir. Travmatik olmayan, öyküde boyuna yönelik traksiyon ve tedavi amaçlı mekanik girişimlerin belirtilmediği hastalarda etyolojik neden birçok olguda saptanamaz. Ancak bazı hastalarda araştırmalar; fibromüsküler displazi, arterit ile seyreden (vaskülitik) sendromlar, meningovasküler sifilis, Ehlers-Danlos sendromu, Marfan sendromu, ve moyamoya hastalığı gibi nedenlerin varlığını gösterebilir. Arka (vertebrobaziler) sistem disseksiyonlarında da klinik - etyolojik benzer özellikler ile karşılaşılır, ağrı çok şiddetli olur ve olguların % 67-78 inde ağır infarktlar gelişir.

A (e). Pitüiter apopleksi (hipofiz içi kanamaları)

Pitüiter apopleksi, genellikle hipofiz makrodenomu olan kişilerde anterior hipofiz içine oluşan kanamalar sonucu ortaya çıkan ve şiddetli başağrısı, bulantı, kusma, görme ile ilgili yakınmalar, oftalmoparezi (özellikle okülomotor paralizi) ve meningismus ile şekillenen bir klinik tablodur. Bilinç bozukluğu, epileptik nöbetler ve hipotalamik etkilenme (diabetes insipidus veya uygunsuz ADH salınımı) belirtileri ile de karşılaşılabilen pitüiter apopleksi olgularında kimi zaman “yıldırımvari/gökgürültüsü” şiddetli başağrıları tek başvuru semptomu olabilmektedir. Bu olgularda ilk istenecek inceleme ilk 48 saatte BT, sonrasında MRG dir.

A (f). Temporal Arterit

60 yaş üstü, yeni gelişmiş ve bazen akut başlangıçlı olabilen, genellikle unilateral, temporal/fronto-temporal yerleşimli zonklayıcı a ğrı tanımlayan kişilerde muhakkak sedimantasyon hızının ölçülmesi ve yüksek bulunması halinde ayırıcı tanıda öncelikle "temporal arterit' düşünülmesini gerektirir. Ancak temporal arteritli hastaların %10-20’sinde sedimantasyonun normal bulunabileceği unutulmamalıdır. Öte yandan ağrı her zaman zonklayıcı olmıyabilir ve iki taraflı olabilir. Sık gürülmemekle birlikte "çene kladikasyosunun” varlığı patognomoniktir. Polimiyaljia romatika ile ilgili semptomların varlığında doğal olarak tanıya varmak daha kolaydır. Dilde ve saçlı deride ufak damar tıkanıklıklarına bağlı nekrozlar görülebilir.

Beyin omurilik sıvısı