Paroksismal Hemikrania
Tanı konan ve bildirilen olgu sayısı artmakla birlikte çok seyrek görülen bir primer baş ağrısı formudur. Görülme sıklığı ile ilgili tam veriler yoktur. Önceleri ağırlıklı olarak kadınlarda daha sık görüldüğü kanısı (K/E=7/l) yaygın iken, son bildirilen serilerde bu oranın giderek kapandığı görülmüştür (K/E=2.3/l). Tanı kriterleri oluştukça ve de daha kolay hale geldikçe bu cinsiyet farkının daha da kapanacağına inanılmaktadır.Başlama yaşı tüm diğer primer baş ağrılarında olduğu gibi 25-40 yaş arasıdır. Bildirilen olgu sayısı arttıkça üç farklı formu olduğunu görmekteyiz. Diğer primer baş ağrılarında olduğu gibi epizodik olanı, başından beri kronik olan formu, bir de epizodik başlamış kronikleşmiş formudur.
Klinik Özellikleri
Hem kronik hem de epizodik formunda klinik özellikler benzerdir. Ağrı kesinlikle hep aynı tarafta ve de karşı tarafa yayılım göstermez. Ağrı en sık olarak sırasıyla oküler, temporal, maksiler ve frontal bölgede hissedilir. Atipik farklı yerleşimler (oksipital, retroorbital, otalji şeklinde) bildirilmişse de çok seyrektir. Ağrı şiddetli olup birden ortaya çıkar ve kişi hemen bir yere oturma ya da yatma ihtiyacı duyar. Genellikle kişiler cenin pozisyonunda sesizce yatma eğilimindedirler. Ağrının karakteri zonklayıcı, damar atar gibi, oyucu, delici olarak tanımlanmıştır. Ağrı süresi ortalama 2-25 dakika olarak bildirilmişse de, ağrının 120 dakika sürdüğü olgular da bildirilmiştir. Ağrı atakları gün içinde sık tekrarlama eğilimindedir. Bu ataklar genel olarak günde 1 ile 40 arasında değişmektedir. En yaygın şekliyle günde 15 atağın üzerinde bildirilmiştir. Ağrı ataklarının küme baş ağrısında olduğu gibi günün belirli saatlerinde görülme özelliği yoktur. Günün her saatine ortaya çıkabilirler. Ağrıların yine 3'te l'i uyku sırasında ortaya çıkarlar. Her ne kadar REM'le ilişkilendirilmişlerse de gecenin her saatinde görülebilirler. Ağrıları tetikleyen faktörler arasında %20 gibi başın eğilmesi ya da rotasyonu bildirilmiştir. Daha seyrek olarak C2 köküne ya da büyük oksipital sinire bası ağrıyı başlatabilmektedir. Ağrıya, ağrıyla aynı tarafta değişik otonom semptomlar eşlik edebilir. En sık olarak (%60) göz yaşarması görülür. Sırasıyla %42 burunda tıkanıklık, %36 burun akıntısı ve göz kızarması, %33 ptoz ve seyrek olarak miyozis, terlemede artış görülebilir. Son olarak PH'nın semptomatik olarak da (anevrizma, AVM, kollajen doku hastalıkları, intrakraniyal hipertansiyon, tümör) görülebileceğini ve mutlaka bu nedenleri ekarte etmek gerektiğini vurgulamak yerinde olacaktır. Yine PH'nın diğer primer baş ağrılarıyla (migren, gerilim baş ağrısı) birlikte görülebileceğini anımsatmak uygun olacaktır. PH'lı olgularda özellikle atak sırasında yapılan değişik laboratuar incelemelerinde bazı farklılıklar saptanmıştır. Özellikle MR ve dinamik kan akışını gösteren yöntemlerle (Doppler, anjiyografi) yapılan çalışmalarda küme baş ağrısında olduğu gibi oftalmik venlerde segmental daralmalar ve oküler kan akışında artış saptanmıştır. Katekolaminlerin ve beta endorfinlerin siklik salı-nımında anormallik, kraniyal venöz kanda calsitonon-related peptid (CGRP) ve vazoaktif intestinal peptid (VIP) seviyelerinde artış gösterilmiştir. İndometasin sağaltımından sonra bunların normal seviyelere gerilediği gözlenmiştir. Ancak tüm bu veriler halen PH'nın doğasını açıklamaya yetmemektedir.
Tedavi
PH'da ilk ve tek seçilecek ajan indometesindir. Hatta tanı koydurucu değere sahiptir. 25 mg günlük dozda başlanır. Alınan yanıta göre doz haftalık 25 = mg olarak arttırılır. Genellikle 25-100 mg arasında bir doz yeterli olmaktadır. Dirençli olgularda 300 mg'a kadar çıkılabilir. Efektif dozdan 1-2 gün sonra ağrı atakları h ızla geçer. Gece ataklarını önlemek için özellikle uzun salınımlı olanları tercih etmekte yarar vardır. Epizodik formunda aktif dönem geçtikten sonra uzunca bir sürede doz azaltımı yapılarak tedavi sonlandırılmalıdır. Zira ağrı atakları hemen geri gelebilir. Kronik formunda ise sürekli uygun dozda ilaç alınması gerekmekedir. Eğer indometasine yanıtsız ise tanıyı tekrar gözden geçirmek gerekmektedir. Bu durumda asetilsalisilik asit, naproksen, verapamil denenebilir.