Wernicke-Korsakoff Sendromunda Klinik Anatomik Korelasyon

Akut WA hastalarındaki uykuya eğilim, ilgisizlik ve dikkatsizlik tek bir alana lokalize lezyona bağlı olarak gelişmemektedir. Tiamin verilmesiyle anlamlı derecede düzelen bilinç değişikliklerinin daha çok biyokimyasal lezyonlara bağlı gelişen bir tablo olduğu düşünülmektedir (Victor, 1976). Komatöz ve hipotermili hastalar ise uyandırılamamaları ve önemli derecedeki hiporeaktiviteleri ile akinetik mutizme benzetilebilir. Bu asosiasyonu ilk olarak Nielsen (1953) belirtmiştir. Daha sonra ise akinetik mutizm kriterlerini dolduran, kliniği tiamine cevaplı WA hastaları bildirilmiştir (Mann, 1987; Wallis ve ark., 1978). Hipotermi WA için iyi tanımlanmış bir bulgudur. Posterior ve posterolateral hipotalamus lezyonuna bağlı geliştiği düşünülmektedir (Koeppen, 1969; Kearsley ve Mussos, 1980; Domenigethi, 1985; Lindberg ve Oyler, 1990).

Horizontal nistagmusun alt beyin sapı, vertikal nistagmusun ise orta beyin bölgesinin etkilenmesine bağlı geliştiğini yorumlayan Victor, Adams ve Collins (1971) daha ayrıntılı lokalizasyonun yapılmasının imkansız olduğunu belirtmişlerdir. Bakış paralizisi çok kolay ve hızlı geri döndüğü için spesifik lezyona bağlanmamakla birlikte pretectal ve periaquaductal lezyonlarla açıklanmaktadır. Lateral rektus paralizisinde VI. sinir nukleusu tutulmuştur. Vestibuler bulgular, vestibuler çekirdeklerin lezyonuyla gelişmektedir. Denge ile beraber düzelmesine rağmen ataksiden sorumlu tutulmamaktadır. Çünkü vestibuler fonksiyon tamamen normale dönse de ılımlı ataksi kalabilmektedir. Gövde ataksisi süperior vermisin karekteristiğidir. Ek olarak inferior olivar nükleusun etkilenmesi, serebellumun çıkan yollarının işlev bozukluğuna neden olmaktadır. Ekstremite ataksisi ise serebellar korteks tutulumuna bağlıdır ve bacaklar için anterior lob, kollar için ise posterior lob sorumlu tutulmaktadır.

Victor, Adams ve Collins’in serisinde akut WA’lı hastaların % 84'ünde tipik KS gelişmiştir. Hastalar üç gruba ayrılmış ve klinik ile patolojik bulguları karşılaştırılmıştır. Birinci grup WA triadını göstermektedir. İkinci grup WKS bulgularına sahiptir. Üçüncü grup ise sadece KS kliniği hakim olanlardır. Sonuç olarak talamusun dorsomedial nükleusunun etkilenmesi birinci grupta daha azdır (% 83) ve tutulum olmayanların altısında KS gelişmemiştir. Amnestik olan ikinci ve üçüncü grup hastalarının tümü birinci grubun bulgularını tamamen taşırken, birinci grupta diğer grup bulguları daha az oranda görülmektedir. Klinikte de gözlemlendiği gibi amnestik bozukluk iyileşmenin aşamalarında gelişmekte ve sendromun tamamlanması zaman almaktadır.

Amnezik sendromun kritik lezyonları talamus ve mamiller cisimdir. Victor, Adams ve Collins (1971), dorsomedial nükleusun etkilendiği yirmi dört hastada amnezinin olduğunu belirtmiştir. Amnestik olmayan beş hastada ise dorsomedial nukleus tutulmamıştır. Ancak bu yirmi dokuz hastanın tümünde mamiller cisim etkilenmiş bulunmuştur. Literatürde tümör, infarkt vb. nedenlerle iki yanlı talamik nükleus lezyonlu olup mamiller cismi korunmuş olan amnestik hastalar bildirilmiştir (Kopelman, 1995). Bununla birlikte talamusun medial dorsal nukleusu etkilenmeden, mamiller cisim ve talamusun anteriorunda ve diğer orta hat yapılarda lezyonları olan KS’li hastalar da mevcuttur. Şimdiye kadar yapılan çalışmaların tümünün değerlendirmesi sonucunda; hippokampus, entorhinal ve perirhinal korteks, mamiller cisim, mamillo-talamik traktus, talamusun dorsomedial ve anterior nukleuslarını kapsayan döngülerin hafıza formasyonunda kritik önemde oldukları belirtilmiştir (Kopelman, 1995)