Bell paralizisi

Tanım

Diğer isimleri: İdiyopatik periferik fasiyal paralizi, Romatizmal fasiyal paralizi, Kriptojenik FP, Frigorik FP

Tanıda Temel İlkeler:

• Periferik sinir disfonksiyonu, yüzün tek taraflı hafif veya tam felci ile akut atak (parezi veya paralizi)
• Hızlı başlangıç ve gelişme (48 saatten az)
• Diğer kraniyal sinirlerde gizli disfonksiyonları ile birlikte gidebilir. (V, VIII, IX, X)

İnsidans: 15-40 / 100000 / Tüm fasiyal paralizilerin %60-70’i

Etyoloji

Tam olarak bilinmemektedir. Genetik, vasküler, metabolik, otoimmün, anatomik tuzak ve enfeksiyöz nedenler suçlanmaktadır. Genel olarak tüm fasiyal paralizilerin etyolojik sebepleri oldukça geniş bir yelpazeyi içerir. Fakat bunun içinde Bell paralizilerinin etiyolojisinde en çok HSV suçlanmaktadır. Genikulat ganglionda latent olarak bulunan HSV’nin aktivasyonu sonucu fasiyal sinirin labirentin ve genikulat bölümlerinde nöral inflamasyon ortaya çıkarak tuzak, iskemi ve aksonal dejenerasyon oluşur. Furuta ve ark. 8 erişkin kadavrasının otopsi örneğinde trigeminal ganglionda %81, genikulat ganglionda ise %71 oranında HSV genomu ortaya çıkarmışlardır. Viral etiyoloji için kanıtlar destekleyicidir ancak kesin değildir. Murakami ve ark. fasiyal sinir dekompresyonu geçiren 14 hastanın 11’inde perinöral sıvıda HSV-1 DNA fragmanları tanımlamışlardır.

İç kulak yolu fundusunda; fallop kanalının başlangıcı, yani meatal foramen, fasiyal sinirin temporal kemik içindeki seyrinde en dar olan segmentidir. Çapı yaklaşık 0,68 mm.dir. Fasiyal sinir çapı ile fallop kanalı arasındaki oran sinirdeki bir ödem durumunda önem kazanmaktadır. Zira meatal foramen ve labirintin segmentlerde fasiyal sinir, kanalın büyük bölümünü doldurmaktadır. Bu oran sinirin diğer bölümlerinden daha düşüktür. Dolayısıyla sinirdeki bir ödem durumunda sinirin yayılabileceği bir potansiyel boşluk kalmaktadır, oysaki aynı boşluğa meatal foramende rastlamak mümkün değildir. Ayrıca fasiyal sinirin bu bölümünün bir başka özelliği de iskemiye çok duyarlı olmasıdır. Labirentin arter sinirin meatal ve proksimal labirentin segmentlerini besler. A. meningea medianın petrozal dalı ve ara sıra aksesuar meningeal ve anterior timpanik arterler genikulat ganglionu beslerler. Her iki arteriyel sistemin uç dallarıyla beslenmek zorunda kalan meatal foramen segmenti bu nedenle iskemiye çok duyarlıdır.

Patofizyoloji

Fasiyal sinir kökü ortalama 10.000 sinir lifi içerir. Bunların 7000’i myelinli motor liflerdir. Fasiyal sinir kılıfı birkaç kattan oluşur. Endonörium aksonların Schwann hücrelerine yapışıktır ve her sinir lifini çevreler. Orta katman olan perinörium fasikül gruplarını sarmaktadır. Sinirin gerilme kuvvetine katkı sağlar ve enfeksiyon yayılımını engellemede esas bariyer olduğu sanılmaktadır. En dış kat epinörium, vasa nervorumları içerir, bunlar sinire ihtiyacı olan kanı sağlamaktadır.

Periferik sinir zedelenmesi Nöropraksi (blokaj), Aksonetmezis (her bir lifin ayrılması) ve Nöretmezis (fasiküllerin ve epinöriumun ayrılması) gibi değişik derecelerde hasarı kapsar. Sinir hasarının klinikopatolojik bir sınıflaması olarak Sunderland sınıflama şeması tasarlanmıştır.

Sunderland sinir hasarı sınıflandırması
Tip 1	Sinirin aksonal yapısı sağlamdır. Bağ dokusu elemanları da sağlamdır. Sinir baskı altındadır (Nöropraksi)
Tip 2	Aksoplazma akımını önleyen basının ortadan kalkmaması halinde akson ölür, ancak endonöral tüpler sağlamdır (Aksonotmezis)
Tip 3	Endonörium da zedelenmiştir.
Tip 4	Perinörium hasarı da eklenmiştir
Tip 5	Sinir epinöriumu da içine alacak şekilde tümüyle kesilmiştir

6. derece hasar: Sunderland sınıflamasına yazarlar tarafından daha sonra eklenmiştir. Sinirdeki künt, penetran yaralanmaların oluşturduğu durumları anlatmaktadır. Bu yaralanmada bazı fasiküllerdeki normal fonksiyon varlığı ve olaya dahil olan fasiküllerde değişken derecedeki hasarlanma (1. dereceden 5. dereceye kadar )

Sunderland klasifikasyonunun temeli sinir gövdesindeki bağ doku elemanlarının bütünlüğünde aksonal iyileşmeye dayanmaktadır. Bu model 1. ve 2. derece hasarlanmalarda olduğu gibi reinnervasyonu sağlayan endonöral tübüllerin sağlam kaldığı durumlarda periferik innervasyondaki tam iyileşmenin tahminine yardımcı olur. Endonörium yapısının bozulması (3.derece veya daha kötü hasarlanmalar) geri dönüşsüz aksonal hasarlanma ve anormal yapıda rejenerasyon oluşma olasılığını arttırır.

Klinik

Semptom ve bulgular:

• %50 hastada mastoid bölgede ağrı
• %30 hastada tad duyusu bozukluğu veya hafif işitme bozukluğu (dysacusis/hyperacusis)
• Orta yaşlarda en sık görülür.
• Bell fenomeni (göz kapatmaya çalışırken göz küresinin yukarı kayması).
• Orbikularis okuli refleksi alınamaz.

Fasiyal paralizili hastanın değerlendirilmesinde ilk yapılacak olan ayırım paralizinin santral mi, periferik mi olduğudur.Santralde olaya alın kasları karışmamıştır ve hareket ettirilebilir. Periferik fasiyal paraliziler etyolojisinin belirlenmesi için tanısal çaba gerektirirler.Tüm periferik fasiyal paraliziler Bell paralizisi değildir.Yine yapılan diğer bir çalışmada, Bell paralizisi olarak refere edilen 2256 hastanın 300’ünde (% 13) etyolojik neden tespit edilmiştir ve tespit edilen hastalıklarının başında tümör, Herpes Zoster Sefalikus ve enfeksiyonlar gelmektedir.

Bell paralizilerinde hastaların % 10-15’inde rekürrens gelişir. Bunların %60’ı karşı tarafta gelişir. Pozitif aile anamnezi olan hastalarda rekürrens 2,5 kat fazladır. Bilateralite çok düşük oranda da olsa Bell paralizilerinde görülebilir.

House Brackmann Derecelendirmesi:
EVRE 1	Tüm sahalarda sağlam, simetrik fonksiyon
EVRE 2	Yalnızca yakın inspeksiyonda fark edilen hafif güçsüzlük; minimal eforla göz kapatılabiliyor; maksimal eforla gülmekle hafif asimetri; zorlukla fark edilen sinkinezis; kontraktür veya spazm yok
EVRE 3	Disfigürasyona yol açmayan bariz güçsüzlük; kaşını kaldıramayabilir; maksimal eforla göz tam kapatılabiliyor; güçlü ancak asimetrik ağız hareketi var; bariz ancak disfigürasyona yol açmayan sinkinezis; kütle hareketi veya spazm var
EVRE 4	Bariz ve disfigürasyona yol açan güçsüzlük; kaş kaldırılamıyor; maksimal eforla göz tam kapatılamıyor ve ağız hareketleri asimetrik; şiddetli sinkinezis, kütle hareketi veya spazm
EVRE 5	Zorlukla fark edilebilen hareket; göz tam kapatılamıyor, ağız köşesinde hafif hareket var; sinkinezis, kontraktür ve spazm genellikle yok
EVRE 6	Hiç hareket yok; tonus kaybı; sinkinez, kontraktür veya spazm yok

Laboratuar Testleri

1- Odyometri:

Temporal kemikle ilgili pek çok odyolojik neden bulunması ve fasiyal sinirin posterior fossada akustik sinirle birlikte seyretmesi nedeniyle fasiyal paralizili tüm hastalarda odyolojik inceleme yapılmalıdır.

2- Elektrofizyolojik Testler:

Fasiyal paralizilerde dejenerasyonun seyrinin takibinde ve prognoz tayininde kullanılan en popüler elektriksel testler; Sinir Eksitabilite Testi (NET), Maksimal Uyarı Testi (MST), Elektronöronografi (EnoG), ve Elektromyografi (EMG) ‘dir. İnkomplet başlayan ve progresyon göstermeyen paralizilerde prognoz iyi olduğu için elektriksel testlerin yapılmasına her zaman ihtiyaç yoktur. Komplet ve progresyon gösteren inkomplet paralizilerde 3. günden itibaren ilk 3 hafta içinde aralıklarla tekrarlanan NET, MST ve EnoG ile sinir dejenerasyonunun seyri takip edilir. Sinir dejenerasyonunda yüzün iki tarafında NET’de uyarılma eşiklerinde, MST’de maksimal elektriksel uyarı ile kas cevabında, EnoG’da sağlam motor nöronların oranında azalma tespit edilir. Paralizinin ilk 3 gününde henüz lezyon seviyesi ile sinir kas kavşağı arasında gelişecek olan Wallerian dejenerasyon tamamlanmadığı için fasiyal sinir elektriksel olarak uyarılabilir ve bu testler doğru sonuç vermez. Akut paralizilerde genellikle 3 haftadan sonra başlayan rejenerasyonun tespit edilmesi için kullanılabilecek tek inceleme yöntemi ise EMG’dir. EMG’de kas fibrilasyon potansiyellerinin görülmesi ve istemli motor cevapların kaybolması sinir dejenerasyonunu, fibrilasyon potansiyelleri ile birlikte motor cevapların da görülmesi inkomplet sinir hasarını, polifazik motor cevapların görülmesi rejenerasyonu gösterir. Günümüzde en yaygın olarak kullanılan 2 test olan EnoG ve EMG’den biraz daha ayrıntılı bahsedecek olursak;

i- ENoG:

May bu testi uyarılmış EMG olarak tanımlamıştır. Bu testte bütün fibrillerin uyarılmasını sağlayan supramaksimal uyarı kullanılmaktadır. Bunun için en büyük birleşik aksiyon potansiyeli (BAP) amplitüdü elde edilinceye kadar uyarı şiddeti arttırılır. İlave olarak supramaksimal seviyeye ulaşmak için şiddetin %20’si kadar daha üst seviyeye çıkılır. Tespit edilen şiddetteki uyarı 1,5-2 msn süreyle uygulanır. Dejenerasyon derecesi elde edilen bileşik aksiyon potansiyellerinin amplitüdleriyle doğrudan ilişkilidir. Bu ilişkiden yararlanılarak sağlam ve hasta taraf cevapları karşılaştırılır ve aksonal dejenerasyonun yüzdesi belirlenir. Bir taraf yüz yarısından elde edilen BAP amplitüdü karşı taraftakinin %10’unun altına düşerse %90’ın üzerinde dejenerasyon söz konusudur ve bu kötü prognoz göstergesi olarak kabul edilir. Erken dönemde (3 gün- 3 hafta) bilgi verir, günlük tekrarlanması önerilmektedir.

ii- EMG:

İstemli aktivasyonla nöromuskuler kavşakta başlatılan ya da kas membranı boyunca kendiliğinden oluşabilen postsinaptik membran potansiyellerini yansıtmaktadır. EMG ile cevaplar istirahatte ve istemli hareketler esnasında alınır. Söz konusu cevaplar normal silik istirahat potansiyelleri ve polifazik reinnervasyon potansiyelleridir. Elektriksel suskunluk normal innerve olan kasın istirahatte olduğuna veya fibrozis nedeniyle oluşmuş şiddetli kas harabiyetine işaret eder. Normal istemli motor ünit potansiyelleri difazik ya da trifazik morfolojili olup 50-1500 mikrovoltluk amplitüddedirler. Denerve kaslar uyarıya karşı çok hassastırlar ve bu kaslar spontan elektriksel potansiyeller üretirler. Bunlara fibrilasyon potansiyelleri denir. Daha küçük amplitüdlü (100-200 mikrovolt) olup denerve olmuş tek bir kas fibrilini istemsiz ve gözle görülmez kontraksiyonları şeklindedirler. Bu durum kasın sinirindeki dejenerasyona işaret eder. Aksonal dejenerasyonda fibrilasyon potansiyelinin gelişmesi için 14-21 günlük bir sürenin gerekmesi ve dolayısıyla erken dönemlerde sinirin durumu hakkında bilgi vermemesi EMG’nin dezavantajıdır. Ayrıca iğne elektrodu kullanılması ve istemli hareketlerle testin yapılması, kooperasyonu güç kılmakta ve çocuk hastalarda sorun olmaktadır. Bunlara ilaveten elektrod pozisyonlarındaki hafif hareketlerin cevap amplitüdlerinde belirgin varyasyonlara yol açması doğru, kantitatif bir tayini güçleştirmektedir.

Şu ana kadar bahsedilen Elektrodiagnostik testler Fasiyal sinirin infratemporal segmentindeki bir hasarı indirekt olarak değerlendirirler. Araştırmacılar Fasiyal sinirin santral aktivasyonu ile temporal kemik içinde olaya katılan sinir bölgesini tahmin edebilecek alternatif test yöntemleri geliştirmişlerdir. Günümüzde rutin olarak uygulanmasa da isim olarak bahsetmek uygun olur;

• Antidromik sinir aksiyon potansiyelleri,
• Trigeminofasiyal refleks (göz kırpma refleksi)
• Fasiyal sinirin manyetik olarak uyarımı

Bell Paralizisinde Tedavi

Genel olarak tedavi yaklaşımı 2 şekildedir. Buna göre kabaca medikal ve cerrahi olarak isimlendirilebilir.

1- Medikal Tedavi:

a- Steroid + Antiviral Kompleksi:

Bu tedavi erken dönem başlandığında (özellikle ilk 24 saat en yüksek başarı) denervasyon riskini azaltabilir. Sinkineziyi önleyebilir veya azaltabilir, inkomplet paraliziden komplete ilerlemeyi engelleyebilir, timsah gözyaşları gibi otonomik sinkinezileri önleyebilir. Adaur ve arkadaşlarının önerdikleri tedavi protokolü aşağıdaki gibidir;

1. Prednisolon: 1mg/kg günde 2 kez p.o
2. Asiklovir  : Günde 5 doz 400 mg. p.o

Paralizinin şiddetine göre prednisolonu 5-7 ya da 10. günde kesilir, Asiklovir ise 10 güne tamamlanır.

b- Elektriksel Stimülasyon

Elektriksel uyarı, istemli kasılmaya benzer şekilde kas metabolizmasında ve kan akımında artışa neden olmaktadır. ES nin ayrıca, sinir rejenerasyonunu hızlandırdığı ve kas liflerinde hipertrofik etki yaptığı, bu sayede reinnervasyonun doğal gelişimi sırasında kas atrofisini pasif olarak azaltabileceği dŸşŸnŸlmektedir. ES ile deneysel olarak oluşturulan kas kontraksiyonu sonrası yapılan histolojik çalışmalar, ES nin kas atrofisini geciktirdiğini göstermiştir. Bir başka deneysel çalışmada, stimule edilen denerve kaslarda kontraksiyon ve relaksasyon sŸresinin stimule edilmeyen denerve kaslara göre daha hızlı olduğu, bu etkiyle kasın normal kasılma özelliğini koruyabildiği gösterilmiştir.

2- Cerrahi Tedavi:

Öncelikle cerrahi tedavi endikasyonlarını ortaya koymak oldukça önemlidir. Buna göre; Klinik olarak hiçbir iyileşme görülmüyorsa ve beraberinde ;

• 3-14. günlerdeki ENoG ‘da %90’dan fazla amplitüdde düşüş varsa
• EMG’de volanter aktivite yoksa cerrahi dekompresyon önerilir.

Dekompresyon için en uygun zamanın 2. veya 3. hafta olduğu savunulmaktadır, ancak son çalışmalarda dekompresyonun ilk 2 hafta içinde yapılmasının başarı şansını en yükseğe çıkardığından bahsedilmektedir.

Cerrahi girişim yolları genel olarak Transmastoid ve Orta kafa çukuru Yaklaşımı olmak üzere 2 şekildedir. Bu iki yöntemin kendilerine göre avantaj ve dezavantajları vardır, şöyleki: Orta kafa çukuru yaklaşımında meatal foramen proksimal ve distali mükemmel şekilde ortaya konur, ancak daha major bir cerrahi girişimdir, daha çok komplikasyon, daha uzun hastanede kalış süresi ve daha çok maliyeti beraberinde getirir. Transmastoid yaklaşımda ise cerrahi daha minördür ancak meatal bölüme ve İAK’a ulaşım daha güç ve sınırlıdır.

Prognoz

Bell paralizili hastaların %85’i ilk 3-4 haftada sekelsiz iyileşmekte, %10’u değişik derecelerde sekellerle iyileşmekte , %5’i ise cerrahi dekompresyona ihtiyaç duymaktadır. Bu dekompresyona ihtiyaç duyan hastaların prognozlarıyla ilgili son dönemlerde Gantz’ın yaptığı ilginç bir çalışmada;

• Cerrahi girişim endikasyonu olup dekompresyon yapılan hastaların 1 yıl sonra %91’i H-B Evre 1-2, %9’u Evre 3-4
• Cerrahi girişim endikasyonu olup dekompresyon yapılmayan hastaların 1 yıl sonra % 42’si H-B. Evre 1-2, %58’i Evre 3-4 olarak belirtilmiştir.

Buna göre Bell paralizisinde cerrahi girişimin yerinin gittikçe azaldığı ve medikal tedavi ve takibin daha önemli bir yer aldığı kuşku götürmemektedir.