Churg-Strauss

İlk kez Jacob Churg ve Lotte Strauss tarafından 1951 yılında bildirildiğinden bu isimle anılmaktadır. Churg - Strauss hastalığı,  küçük ve orta büyüklükteki arterler ve  venleri tutan, başta akciğerler olmak üzere multipl organların etkilendiği periferik eozinofili ile karakterize sistemik, nekrotizan özellikte bir vaskülittir.  

Churg - Strauss Epidemiyolojisi

Nadir görülür, sıklığı milyonda 3-7 arasındadır , en sık 30-50 yaşlarında görülür. Erkeklerde kadınlara göre biraz daha sık görülür. 

Patogenez

Churg-Strauss hastalığının kesinleşmiş bir nedeni olmamakla birlikte bazı ilaçlar suçlanmıştır. Akut dönemde kan ve dokuda eozinofil sayısında artmıştır ve aktif eozinofillerden salınan sitotoksik enzimlerin inflamasyonda rolü olduğu düşünülmektedir. 

Patoloji

Patolojik tanıda damar dışı granülomlar, eozinofilik infiltratlar, ve küçük damar vaskülitini saptanır. Klinik ve elektromyografik bulgular eşliğinde nöromusküler biopsi anlamlı düzeyde fayda sağlar.

Laboratuar

Başlıca laboratuvar bulgusu bütün hastalarda gözlenen periferik kanda eozinofilidir ve tanısaldır. Astımın steroidle tedavi edilmesiyle periferik eozinofili baskılanmış olabilir. Dokuda eozinofil infltrasyonu dikkat çekicidir. Hastaların %75’inde serum IgE yükselmiştir ve hastalığın aktivitesi ile paralellik gösterir .p-ANCA pozitifiği %38-50 bulunmuştur ve hedef antijen sıklıkla myeloperoksidazdır. ANCA titreleri hastalık aktivitesi ile korele değildir.

Klinik Bulgular

Hastalığın üç ayrı klinik evresi tanımlanmıştır. Bunlar prodromal, eozinofilik ve vaskülitik evrelerdir.

Prodromal safhada allerjik reaksiyonlar belirgindir, hastaların alerjik rinit, astım gibi atopik bir hastalık, nazal polipozis ya da ilaç allerji öyküsü vardır ve yıllar (>10 yıl) sürebilir. Astım,  hemen hemen tüm hastalarda bulunur çoğunlukla geç başlangıçlıdır  ve semptomların kontrolü için sıklıkla steroid (sistemik ya da inhaler) tedavisi gerekir.  

İkinci safha eozinofilik evredir ve karakteristik özelliği periferik kanda ve dokularda ( en sık akciğer, GIS ve deri ) eozinofil infiltrasyonudur. Löfler sendromu ya da eozinofilik pnömoni, eozinofilik gastroenterit gelişebilir. Bu dönemde teş, eklem ağrısı, öksürük, karın ağrısı, gastrointestinal kanamalar görülebilir.  

Üçüncü safhada sistemik ve vaskülitik belirtiler vardır. Paranazal sinuslerde   ağrı ve hassasiyetle birlikte paranazal sinus grafilerinde opak görünen sinusler tanıda  önemlidir. Etkilenen organa göre bulgular ortaya çıkar.  Akciğer tutulumunda  öksürük, nefes darlığı ve hemoptizi,  deri tutulumunda  hastaların 2/3’ünde  lezyonlar(nodül, purpura, makülopapüler raşlar), nörolojik tutulumda  mononöritis multipleks klasik olarak bulunur. Santral sinir sistemi belirtileri hastaların yaklaşık 2/3’ünde ortaya ç›kar ve kraniyal sinir tutulumu (özellikle optik sinir), subaraknoid kanama ve serebral infarkt gelişebilir.   ANCA pozitif hastalarda nörolojik hastalık daha sık görülmektedir. Kardiyak bulgular, genellikle hastalığın vaskülitik evresinde ortaya çıkar, morbiditenin ve mortalitenin ana sebebidir Miyokard, perikard ve daha az sıklıkta endokard tutulabilir. ANCA negatifliği olan hastalarda kalp hastalığının daha sık gözlendiği bildirilmiştir. Gastrointestinal kanal semptomları (karın ağrısı, ishal, kanama gibi) ve lanfadenopati sık  görülür.  

Churg-Strauss hastalığı tanı kriterleri (Amerikan Romatoloji Derneği -  1990 ) 

• Astım 
• ≥ %10 veya ≥1500 mm3 eozinofili
• Paranasal sinüzit
• Gezici pulmoner infiltrasyon
• Doku biyopsisinde ekstravasküler eozinofili
•  Mononöropati simpleks veya multipleks.

Bu altı kriterden dört veya daha fazla kriteri gösteren hastalar Churg-Strauss Sendromu olarak klasifiye edilmiştir. Sensitivite; %85, spesifite ;%99.7

Tedavi

Tedavi edilmediğinde hastalığın prognozu kötüdür. Tedavide birincil ilaç kortikosteroidlerdir. Steroid tedavisiyle şikayetler dramatik olarak geriler. Prednizolon tek başına (0.5-1 mg/kg/gün,oral) veya siklofosfamid (1-2mg/kg/gün ,oral) ile kombine verilmesi etkili olmaktadır. Hastaların % 80’inde hızla remisyon sağlanır. Aktif vaskülitik nöropati varlığı  kortikosteroidlere ek olarak siklofosfamid kullanmak için en kuvvetli endikasyondur. Siklofosfamide cevap vermeyen hastalarda yüksek doz interferon tedavisi uygulanabilir. Remisyon idamesinde azathiopurin, metotreksat veya mikofenolat mofetil gibi diğer immünsüpresif ajanlar kullanılabilir. Komplet remisyondan sonra relaps nadir görülür.