Still hastalığı
Giriş[düzenle | kaynağı değiştir]
ESH, etyoloji ve patogenezi bilinmeyen sistemik inflamatuvar bir hastalıktır. 1971’de Bywaters ilk olarak juvenil romatoid artritin sistemik formuna benzeyen (özellikle Still hastalığı) 14 hasta tanımlamıştır. Daha sonraları bu tanımlamaya uyan 300’ün üzerinde hasta rapor edilmiştir.
Hastalık dünyanın her bölgesinde görülebilir. Yapılan bir çalışmada ESH’nın görülme sıklığı, 100.000’de 0.16 olarak bildirilmiştir. Hastalık bimodal yaş dağılımı gösterir. Birinci pik 15-25 yaşları arasında olup ikinci pik 36-46 yaşları arasında görülmektedir. Bununla birlikte bazen 70 yaşından sonra da bu hastalık saptanabilir. Hastalığın cinsiyet dağılımı erkeklerde %49 ve kadınlarda %51 olarak belirtilmiştir.
ESH’nyn etyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte değişik infeksiyoz ajanların olayı başlattığı ileri sürülmektedir. Virüslerden özellikle; rubella, ekovirüs 7, mumps, Epstein-Barr, sitomegalo virüs, parainfluenza, parvovirüs ve bakterilerden özellikle; Yersinia enterokolitika ile Mycoplazma pneumoniae suçlanmıştır.
Genetik faktörlerin önemli olabileceği ileri sürülmüştür. Yapılan ayrı çalışmalarda, HLA-DR2-DR4 ve DR7 birlikteliğini rapor etmişlerdir ve bu hastalığın hem çocuklarda hemde erişkinlerde olanlarında HLA-B35 varlığını artan sıklığını saptamışlardır. Fransa’da 62 hasta üzerinde yapılan bir çalışmada, HLA-B17, B18, B35 ve DR2’nin bu hastalıkla belirgin birlikteliği tespit edilmiştir. Ailesel birikim çok yaygın değildir ve birkaç ikiz vakası rapor edilmiştir. Hastaların büyük kısmında boğaz ağrısı ve diğer viral sendrom bulguları görülür. Erişkin Still hastalarının %70’inde boğaz ağrısı olur ve hastalığın aktivitesi veya başlangıcı ile birliktedir. Non-eksudatif farenjit genellikle haftalardan ziyade günlerce sürer ve antibiyotiklere cevap vermez. Ciddi myaljiler, artraljiler, yorgunluk, anoreksiya, bulantı ve hızla kilo kaybı olabilir. Hastalığın aktif döneminde bir ayda 10-20 kilo kaybı olan çok sayıda hasta bildirilmiştir. Bu bulgular hastalığın sistemik aktivitesinin şiddeti ile paralellik gösterir. Myalji, yorgunluk, raş ve serozitis sıklıkla diurnal ritm gösterir ve ateş yükselmesi ile bu bulgular şiddetlenir.