Wernicke-Korsakoff Sendromu

Wernicke hastalığı veya Wernicke ansefalopatisi (WA) ve Korsakoff psikozu (KP) veya Korsakoff sendromu (KS), 19. yüzyılın sonlarında tanımlanmış nörolojik bozukluklardır. WA oftalmoparezi, nistagmus, ataksi ve konfuzyonel durum ile karakterizedir. Genellikle ani ortaya çıkan bu bulgular farklı şiddet ve kombinasyonlarda görülebilir. Bütün bulguların aynı hastada ortaya çıkması nadirdir. Genelde akut veya subakut devrede ilk muayenede saptanır. Polinöropati, daha ileri bilinç değişiklikleri (stupor-koma), hipotermi, hipotansiyon, beriberi gibi diğer tiamin eksikliği bulguları, klinik tabloya eklenebilir. KS ise kayıt belleğinin belirgin derecede etkilendiği bir mental bozukluktur. WA’daki konfüzyonel durumun düzelmesiyle birlikte klinik olarak açığa çıkmaktadır. Wernicke-Korsakoff sendromu (WKS), WA bulguları ile öğrenme ve hafıza defektinin beraber olduğu semptom kompleksidir. Bu klinik tabloların tümü beslenme yetersizliği ve alkolizm ile ilişkilendirilmektedir. Daha spesifik olarak tiamin eksikliğiyle doğrudan ilişkilidir. Sendromla alkolizmin yaygın olduğu batı dünyası daha sık karşılaşmaktadır. Bu nedenle sendromun kapsamlı ve geniş klinik-patolojik çalışmaları alkolikler üzerinde yapılmıştır.

Tarihçesi

Wernicke Hastalığının orijinal tanımlanması, 1881 yılında Carl Wernicke tarafından, üç hasta üzerindeki klinik-patolojik gözlemlerine dayanılarak yapılmıştır. Bu hastaların ikisi alkolik erkek, bir tanesi ise sülfirik asit zehirlenmesini takiben sürekli kusmaları olan genç kadındır. Hastalarda, bakış paralizisi, nistagmus, ataksi ve konfüzyonel durum mevcuttur. Ayrıca optik diskte hiperemi ve izole retinal hemoraji belirtilmiştir. Bu hastalardaki kısa süreli sommolans-stupor periyodu, koma ve ölümle sonuçlanmıştır. Otopsilerde 3. ve 4. ventrikül çevresindeki gri maddede ve akuaduktta simetrik yerleşimli peteşiyal kanama alanları görülmüştür. C.Wernicke, gri maddede gözlenen inflamatuvar natürdeki bu değişiklikleri, okular-motor nükleusun akut inflamatuvar hastalığı "polioencephalitis hemorrhagica superioris" olarak tanımlamıştır.

Pekçok Fransız otör, Gáyet'inde 1875 yılında aynı hastalığı tanımladığını düşünmekte, bu nedenle Wernicke ile ismini birleştirmektedir. Ancak Victor, Adams ve Collins (1971) monograflarında, Gáyet’in hastasının beyin sapındaki lezyonlarının, WA için spesifik alanları içermediğini belirtmişlerdir. Wernicke'den önce de alkoliklerde okuler bulgulardan bahsedenler olmasına rağmen, klinik-patolojik antite olarak ilk tanımlamayı C. Wernicke yapmıştır.

Victor, Adams ve Collins (1971) ile Kopelman’ın (1995) aktarımlarıyla kronik alkoliklerde hafıza bozukluğundan Magnus Huss 1852, Lawson 1878, Strumpell 1883 ve Charcot 1884 yıllarında bahsettikleri bilinmektedir. Ancak ilk yeterli tanımlamayı Rus psikiyatr S. S. Korsakoff yapmıştır (1887-1891). Korsakoff 1887 yılındaki orijinal makalesinde, alkoliklerde kayıt belleğinin (retentive memory) tek başına etkilendiğini belirtmiştir. Ayrıca periferik sinir hastalığı ve hafıza bozukluğunu aynı hastalığın iki yüzü (psychosis polyneuritica) olarak değerlendirmiştir. 1889 yılındaki makalesinde periferik nöropatinin, karakteristik amnestik sendromla birlikte olması gerekmediğini ve her iki hastalığın alkolik olmayanlarda da görülebileceğini belirtmiştir. 1890-1891 yılındaki makalelerinde ise alkolik ve alkolik olmayan hastalarda sendromun mental görünümü üzerinde durarak, halen kabul gören klinik tanımlamayı tamamlamıştır (trans. Victor ve Yakovlev, 1955).

Victor, Adams ve Collins’in (1971) monograflarında aktardıklarından C.Wernicke’nin 1900 yılında dört KP vakası yayınladığı, aynı şekilde S. S. Korsakoff'unda 1887 yılındaki makalesinde hastalardaki nistagmus ve oftalmoplejiden bahsettiği öğrenilmiştir. Fakat tanımladıkları sendromlar arasındaki ilişki, her ikisinin de dikkatini çekmemiştir. Monografta aktarıldığına göre Murawief (1897) ilk olarak WA ve KP ilişkisinden kapalı olarak bahsederek, serebral ve periferik sinirlerin tutulumunun beraber olmasının gerekliliğini ve her ikisinin tek bir sebebe bağlı gelişebileceğini belirtmiştir. Raimann (1900-01) ve Elzholz (1900) ise okular kasların paralizisinin KP’li hastalarda sık, deliryum tremenslilerde nadir olduğunu belirterek, iki hastalık arasında temel bir farklılık olduğunu söylemişlerdir. O dönemde geçerli olan ve uzun bir süre daha kabul gören düşünce ise KP ve deliryum tremensin aynı hastalığın farklı dereceleri olduğu yönündedir (Joly, 1897; Bonhoeffer, 1901). Ancak, daha sonraki yıllarda WA ve KP’nin aynı hastalığın varyasyonu olduğu belirtilmiştir (Soukanoff ve Boutenko, 1903; Bonhoeffer, 1904). Patoloji alanındaki çalışmalarla da bu ilişkinin doğruluğu kanıtlanmıştır (Gamper, 1928; Kant, 1932; Camphell ve Russell, 1941; Girard ve ark., 1956; Malamud ve Skillikorn, 1956). Victor, Adams ve Collins'in monograflarında aktardıkları yukarıdaki tarihsel gelişmenin, 82’si otopsi olmak üzere 245 hastayı kapsayan kendi çalışmaları ile bir anlamda noktalandığı söylenebilir. Alkolik WA ve WKS hastalarının klinik-patolojik değerlendirmelerini içeren bu monograf, şimdiye kadar yapılmış olan en geniş ve hastalığı her açıdan tanımlayan bir çalışmadır.

KS için psikolojik, patolojik ve klinik tanımlamalar yapılmıştır. Psikolojik tanımlamada sadece hafızanın hasarlandığı, diğer kognitif fonksiyonların etkilenmediği durum olarak belirtilmiştir. Patolojik yaklaşım tüm amnestik sendromları içermektedir. Travmatik bilateral diancephalik lezyon, anterior kommunikan anevrizma rüptürü, limbik yapıların lezyonları, 3. ventrikül tümörü vb. lezyonlar sonucu bildirilmiş olan amnestik vakalar bu gruba dahil edilmektedir. En uygun yaklaşım ise klinik olanıdır. Korsakoff sendromunu tiamin eksikliğinden kaynaklanan, alkolik amnestik bozukluk olarak tanımlamaktadır. Bu yaklaşım ise non-alkolik durumları kapsamamaktadır. Son olarak bu tablo DSM-IV’te (1994) 294.0 kodlu “Genel Bir Tıbbi Duruma Bağlı Amnestik Bozukluk” olarak karşılanmaktadır. Tanı için, günlük yaşam aktivitelerini anlamlı düzeyde etkileyen ve nöropsikolojik yöntemlerle dökümante edilen bir yakın bellek kusurunun yanısıra, diğer kognitif işlevlerin korunmuşluğunun da gösterilmesi şart koşulmakta ve sendrom tiamin eksikliğine bağlı gelişen tablo olarak tanımlanmaktadır.