Goodpasture sendromu

Goodpasture sendromu alveol ve glomerulusun basement membranının  yapısındaki tip 4 kollejenin alfa 3 alt birimine karşı oluşan otoantikorlar sebebiyle oluşan nadir bir otoimmün hastalıktır. Hastaların çoğunluğunda akciğer ve böbrek birlikte etkilenirken yalnızca böbrek ya da yalnızca akciğer de etkilenebilir. Akciğer manifestolarında pulmoner kanamalar ve buna bağlı gerçekleşen hemopitiz(kan tükürme) nefes darlığı gibi semptomlar gelişir. Böbrekte glomerulonefrit gelişir ve filtrasyon bozukluğunda hematüri,proteinüri,üremi,hipertansiyon,ödem gibi belirtiler ortaya çıkar. Genellikle halsizlik,keyifsizlik,kilo kaybı,ateş ve eklem ağrısı gibi semptomlar görülür. Akciğer belirtileri genelde böbrek belirtilerinden önce ortaya çıkar.

Goodpasture sendromunun tam sebebi bilinmezken patogenezinde genellikle alveollardaki enfeksiyonlar, tütün kullanımı, kokain, kloroform gibi kanserojenik maddeler gösterilmiştir. Böbrek sıklıkla çapraz reaksiyonla etkilenir yani akciğerde başlayan olaylar sonucunda oluşan otoantikorlar daha sonra böbrekteki glomerular membrana saldırır. Teşhis genelde böbrekten alınan biyopsi yada serumda gösterilen anti glomerular basement membrane otoantikorlarıyla yapılır. Bazı hastalarda sitoplazmik antinötrofilik antikorlara da rastlanır. Tedavisinde plazmaferez yöntemiyle kandan otoantikorların süzülmesi, immünsüpressif olarak siklofosfamid, rituksimab, azotiyoprin ve enflamasyon için kortikosteroid prednison kullanılır. Hastalık erken farkedilirse prognoz iyidir. Goodpasture sendromu beyazlarda siyah tenli insanlara göre daha sık görülürken ilginç bir şekilde otoimmün bir hastalık olmasına rağmen erkeklerde daha fazla görülür. Sendrom bir çeşit tip 2 hipersensitivite olarak kabul edilir.