Eaton-Lambert
LAMBERT EATON MİYASTENİK SENDROM[düzenle | kaynağı değiştir]
LEMS klinik olarak, kas zaafı, azalmış kemik-veter refleksleri ve otonomik fonksiyon bozukluğu ile karakterizedir. Hastalık genellikle bacaklarda subakut olarak gelişen zaaf ile başlar. Bacaklardaki zaafa ptoz ve çift görme gibi oküler bulgular, yutma-konuşma-çiğneme güçlüğü gibi bulber belirtiler ve kollarda zaaf eklenebilir, ancak bunlar MG’in aksine çoğu zaman geri plandadır. Eaton-Lambert miyastenik sendromunda asetilkolin (ACh) salınımında azalma ve miyastenia gravis’de ise ACh reseptör sayısında azalma vardır. Hastalığın bellibaşlı otonomik belirtileri ağız kuruluğu ve impotansdır. EMG’de yüksek frekanslı ardışık sinir uyarımı ile fasilitasyon elde edilir veya tek lif elektromiyografisinde kavşak patolojisi ile uyumlu bulgular bulunur. LEMS’li hastaların % 90’ında presinaptik yerleşimli voltaja bağlı kalsiyum kanallarına karşı antikorlar gösterilebilir. Hastaların yaklaşık % 60’ında küçük hücreli akciğer kanseri saptanır, başka tip kanserlerle de assosiye olabilir. Özellikle sigara içen hastalarda kanser araştırması bronkoskopi dahil çok ayrıntılı yapılmalıdır. Kanser, LEMS’in ortaya çıkışından yıllar sonra bulunabilir, dolayısıyla bulunmadığı durumda periyodik olarak araştırılmalıdır. Paraneoplastik olmayan LEMS olguları da vardır. Tedavide 3,4 diaminopyridine semptomatik yarar sağlar. Guanidine hidroklorid de bu amaçla kullanılabilir. Genellikle bunlardan biri antikolinesterazlarla kombine edilerek kullanılır. İmmunsüpresif ve immunmodülatör tedavi, timektomi yapılmaması dışında, MG’de anlatıldığı gibidir. Kanserle assosiye olan LEMS’te kanser tedavisi LEMS bulgularını geriletebilir.
Tanı protokolu[düzenle | kaynağı değiştir]
- EMG ile ardışık sinir uyarımı, gerekirse tek lif EMG
- Anti-kalsiyum kanal antikorları (Ticari laboratuvarlar aracılığıyla
yurtdışında çalıştıılmaktadır)
- Toraks mediasten incelemesi (BT ve/veya MR)
- Kanser taraması
Tedavi protokolu[düzenle | kaynağı değiştir]
- Antikolinesterazlar, 3,4 diaminopyridine, guanidine hidroklorid
- Steroid, azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine
- İntravenöz immunglobulin ve plazmaferez
- Kansere yönelik tedavi